- This topic has 21 odpowiedzi, 6 głosów, and was last updated 13 years, 7 months temu by
.
-
Wpisy
-
Warsztaty super
Rodzice dopisali, dzieciaki dokazują super mają zabawę. Teraz mam małą przerwę, staram się położyć Julkę na popołudniowe spanko. Tym, razem mąż poszedł na wykład. Wykłady są super. A rodzice jeszcze fajniejsi. Dobrze jest poznać kogos, kto Cię rozumie
Oby udało nam się utrzymać kontakt, ale pracujemy nad tym pełną parą
Chciałam już raz coś napisać, ale niestety mnie wywaliło.
Trudno. Napiszę teraz, ale o czymś innym.Wykłąd prof. Malca dotyczył późnych powikłań po operacji Fontana.
Ale w między czasie dowiedzieć się można było wielu innych ciekawych rzeczy.
Np. takiej, że operacja całościowa Fontana (chodzi o operację bez podziału na 2 etapy) jest już czasami traktowana jako błąd w sztuce.
Dlaczego zaniechano jednoetapowych operacji i jak to się stało, że zostałą podzielona na dwie częsci?
Smiertelnosć po operacji całkowitej Fontana była bardzo duża. U niektórych dzieci nie udawało się przeprowadzić całej proceduty (przeprowazano tylko jej połowę – teraz hemi-Fontan lub Glenn), z różnych wzgledów (najczęciej chodziło o budowę anatomiczną) i te dzieci radziły sobie znacznie lepiej, niż pacjeńci po korekcie jednoetapowej.
Odkryto (na podstawie analizy anatomicznej – sekcji), że u dzieci, które przeszły korektę jednoetapową prawa komora była bardzo malutka, o wiele mniejsza, niż przed operacja.
Okazało się, że przerosnięty mięsień serca, po odcięciu przepływu z żył górnj i dolnej, nie był w stanie prawidłowo funkcjonować. Wcześniej prawa komora była obciązona dużą ilością krwi i jej objętość wspomagała rozprężanie komory. Po zmniejszeniu przepływu kurczliwość komory systemowej wzrastała, ale jej funkcja rozkurczowa była upośledzona. Mięsień był paradoksalnie zbyt silny i nie mógł sie rozkurczyć, a tym samym pompowanie krwi było niemożliwe i pacjeńci umierali.
Przełomowe okazało się podzeilenie operacji Fontnana na dwa etapy i powolne odciązanie komory.
Kolejne zapamiętane informacje postaram się też opisać.
Niestety nie pamiętam wszystkich odległych powikłań po operacji Fontana, które przedstawił profesor.
Wykład zaczął się słowami,: ja nie chce państwa straszyć, te wzsytkie kmplikacje zdarzają się bardzo rzadko i nigdy nie wiadomo, keidy i u którego pacjenta wystąpią, jesli wogóle.
Potem nastapił wykład, który mnie wcale, ale to wcale nie wystraszył.
Może dlatego, ze żadne z przedstawionych powikłań nie było az tak grożne, by profesor nie przedstawił sposobu postępowania i leczenia w momencie jego wystąpienia.Pierwsze co mi się przypomina to niewydolnośc wątroby – a ma na to wpływ inne natężenie przepływu krwi i jej objętość – nie jest to powikłanie, które moze dawać szybkie komplikacje i w rezultacie stosuje się leczenie zachwawcze.
Drugie o niezdiagnozowanej etiologii PLE – czyli zespół utraty białka – bardzo podstępny, może wystapić nawet kilka, czy kilkanaście lat po operacji.
Leczenie objawowe – dobiałczanie i leki osłonowe (dotyczy układu trawiennego – jelit
). Tutaj stosuje się najróżniejsze sposoby – ostatnia nowość z kliniki w USA, to budesonid (stosowany w leczeniu astmy, lek sterydowy), w Polsce niedostępny w tabletkach, ale można sprowadzić. A poza tym, co komu do głowy przyjdzie byle się ustabilizowało. Niektórzy preferują viagre (a właściwie jej podstawowy składnik – sildenafil – zmniejszający ciśnienie krwi) inni oleje MCT, ale tutaj nie ma logicznych wskazań, po prostu na niektórych taka dieta działa . Oczywiście najpierw należy wykluczyć wskazania kardiologiczne (przetoki, zwęzenia itp, czasami wskazane jest zastosowanie fenystracji). PLE ma tez to do siebie, że wraz z białkiem traci się wszystko, co wazne, przeciwciała i mikroelementy.
Chciałabym napisać coś jeszcze, ale zablokowane są edycje. Poprosze o ich odblokowanie, bo w końcu to sa moje wpisy i chyba mam prawo je modyfikować !!!!
Trzecią jaką pamiętam są zaburzenia rytmu.
Ma to związek z ingerencją w obrębie serca. Częściej zaburzenia rytmy nadkomorowe występują w przypadku dzieci leczonych metodą hemi Fontann niż po zespoleniu sposobem Glenna. Zaburzenia rytmu typu nadkomorowego powstają wskutek uszkodzenia wiązki przewodzące i naczyń, które zaopatrujących ją w krew. Lekarze nie sa w stanie stwierdzic, gdzie dokładnie się ona znajduje, czasami możliwe jest stwierdzenie którędy przebiegają naczynia zaopatrujące w krew, ale też bardzo rzadko. Czasami też lekarz jest pewnien , ze nie doszło do uszkodzenia w czasie operacji, a jednak zaburzenia rytmu powstają. Ma to tez związek z tym, ze górna częśc prawego przedsionka zostają obciążona większym przepływem, rozciąga się i zwiększa się ciśnienie krwi przepływającej przez przedsionek. To z kolei może doprowadzić do upośledzenia funkcji przewodzącej i zaburzeń rytmu. Wtedy postępowanie przewiduje wszczepienie stymulatora, by wyrównać ewentualne dodatkowe skurcze.
Przy Zespoleniu nie ma takiego dużego ryzyka, bo operacja polega na odcięciu żyły głównej górnej w dość znacznym odstępie od ośrodka przewodzenia w prawym przedsionku.
Pozostałe typy zaburzeń ( dodatkowa aktywność komory, całkowity blok serca itp.) leczy się również stosując stymulatory – różnego typu.
<?xml:namespace prefix = o ns = „urn:schemas-microsoft-com:office:office” />
Czwarte: przesięki do jam ciała (np. otrzewnej, płuc) – to dotyczy prawie wszystkich dzieci po operacji Fontana. Zakłada się, że ma to związek ze zmianą ciśnienia przepływu krwi, ale nie jest to 100% powód, bo przecież po 2 etapie leczenia ciśnienie krwi w górnej części ciała jest niższe a mimo to nie występuja przesięki.
Leczenie jest objawowe, stosuje się wszystkie dostępne metody, ciągle opracowywane są nowe terapie,. Niestety do dziś nie ma jednej skutecznej metody. Konieczne jest w tym wypadku dokładne sprawdzenie układu pod wzglednem kardiologicznym – czy nie ma przetok, zwężeń, czasami konieczne jest wykonanie fenysteacji ( małego otworu pomiędzy nowo wytworzonym naczyniem prowadzącym nieutlenowaną krew do płuc i sercem).
Wcześniej napisałam, zę nową metodą jest zastosowanie budesonidu (to nie tyczyło się PLE, ale właśnie przesięków – tutaj przydałaby się możliwość edycji J )
Ciekawostką była anegdota o ostatnim zjeździe kardiochirurgów w USA (zdaje się lekarz z uniwersytetu w Philadelphi) mówił o tym, ze pacjentów po Fontanie wypuszczają po 7 dniach do domu. Wszyscy podobno byli zszokowani i w końcu padło pytanie „a jak poradziliście sobie z płynami? Co to za nowa metoda?” na co ów lakrz odpowiedział: „a skąd nowa metoda, po prostu wypuszczamy pacjentów do domu z drenami’ J
Piątą późną komplikacją jest niewydolność serca – i tutaj chyba nie trzeba tłumaczyć, zmęczenie mięśnia, który musi wykonywać straszną pracę i w dodatku obciążony jest szwami itp. itd. W krytycznych przypadkach pozostaje przeszczep. Lekarz, który jedzie na pobranie narządu dla dziecka z np. HLHS (ale nie tylko) dostaje instrukcje, by pobrać „więcej” (naczyń, żył itp.). Oczywiście do momentu znalezienia dawcy, ratunkiem jest sztuczne serce.
- Musisz być zalogowany aby odpowiedzieć na ten temat.
