HLHS.pl Fora Zjazdy, spotkania, szkolenia i imprezy Warsztaty Go Heart's! 27-29 sierpnia

Ten temat zawiera 21 odpowiedzi, ma $s, i został ostatnio zaktualizowany przez  Ola 10 lata, 4 miesiące temu.

Przeglądają 7 wpisy - 16 przez 22 (z 22 w sumie)
  • Autor
    Wpisy
  • #2166

    Karolina
    Członek

    I pojechali … :)

    Czekam na relacje, z warsztatów ;)

    #2167

    Ola
    Członek

    Warsztaty super :) Rodzice dopisali, dzieciaki dokazują :) super mają zabawę. Teraz mam małą przerwę, staram się położyć Julkę na popołudniowe spanko. Tym, razem mąż poszedł na wykład. :)

    Wykłady są super. A rodzice jeszcze fajniejsi. Dobrze jest poznać kogos, kto Cię rozumie :) Oby udało nam się utrzymać kontakt, ale pracujemy nad tym pełną parą :)

    #2168

    Ola
    Członek

    Chciałam już raz coś napisać, ale niestety mnie wywaliło. :) Trudno. Napiszę teraz, ale o czymś innym.

    Wykłąd prof. Malca dotyczył późnych powikłań po operacji Fontana.

    Ale w między czasie dowiedzieć się można było wielu innych ciekawych rzeczy.

    Np. takiej, że operacja całościowa Fontana (chodzi o operację bez podziału na 2 etapy) jest już czasami traktowana jako błąd w sztuce.

    Dlaczego zaniechano jednoetapowych operacji i jak to się stało, że zostałą podzielona na dwie częsci?

    Smiertelnosć po operacji całkowitej Fontana była bardzo duża. U niektórych dzieci nie udawało się przeprowadzić całej proceduty (przeprowazano tylko jej połowę – teraz hemi-Fontan lub Glenn), z różnych wzgledów (najczęciej chodziło o budowę anatomiczną) i te dzieci radziły sobie znacznie lepiej, niż pacjeńci po korekcie jednoetapowej.

    Odkryto (na podstawie analizy anatomicznej – sekcji), że u dzieci, które przeszły korektę jednoetapową prawa komora była bardzo malutka, o wiele mniejsza, niż przed operacja.

    Okazało się, że przerosnięty mięsień serca, po odcięciu przepływu z żył górnj i dolnej, nie był w stanie prawidłowo funkcjonować. Wcześniej prawa komora była obciązona dużą ilością krwi i jej objętość wspomagała rozprężanie komory. Po zmniejszeniu przepływu kurczliwość komory systemowej wzrastała, ale jej funkcja rozkurczowa była upośledzona. Mięsień był paradoksalnie zbyt silny i nie mógł sie rozkurczyć, a tym samym pompowanie krwi było niemożliwe i pacjeńci umierali.

    Przełomowe okazało się podzeilenie operacji Fontnana na dwa etapy i powolne odciązanie komory.

    :) Kolejne zapamiętane informacje postaram się też opisać.

    #2169

    Karolina
    Członek

    Olu, napisz coś odnośnie powikłań po Fontanie- w równie obrazowy sposób :).

    #2170

    Ola
    Członek

    Niestety nie pamiętam wszystkich odległych powikłań po operacji Fontana, które przedstawił profesor.

    Wykład zaczął się słowami,: ja nie chce państwa straszyć, te wzsytkie kmplikacje zdarzają się bardzo rzadko i nigdy nie wiadomo, keidy i u którego pacjenta wystąpią, jesli wogóle.

    Potem nastapił wykład, który mnie wcale, ale to wcale nie wystraszył. :) Może dlatego, ze żadne z przedstawionych powikłań nie było az tak grożne, by profesor nie przedstawił sposobu postępowania i leczenia w momencie jego wystąpienia.

    Pierwsze co mi się przypomina to niewydolnośc wątroby – a ma na to wpływ inne natężenie przepływu krwi i jej objętość – nie jest to powikłanie, które moze dawać szybkie komplikacje i w rezultacie stosuje się leczenie zachwawcze.

    Drugie o niezdiagnozowanej etiologii PLE – czyli zespół utraty białka – bardzo podstępny, może wystapić nawet kilka, czy kilkanaście lat po operacji.

    Leczenie objawowe – dobiałczanie i leki osłonowe (dotyczy układu trawiennego – jelit :) ). Tutaj stosuje się najróżniejsze sposoby – ostatnia nowość z kliniki w USA, to budesonid (stosowany w leczeniu astmy, lek sterydowy), w Polsce niedostępny w tabletkach, ale można sprowadzić. A poza tym, co komu do głowy przyjdzie :) byle się ustabilizowało. Niektórzy preferują viagre (a właściwie jej podstawowy składnik – sildenafil – zmniejszający ciśnienie krwi) inni oleje MCT, ale tutaj nie ma logicznych wskazań, po prostu na niektórych taka dieta działa :). Oczywiście najpierw należy wykluczyć wskazania kardiologiczne (przetoki, zwęzenia itp, czasami wskazane jest zastosowanie fenystracji). PLE ma tez to do siebie, że wraz z białkiem traci się wszystko, co wazne, przeciwciała i mikroelementy.

    #2171

    Ola
    Członek

    Chciałabym napisać coś jeszcze, ale zablokowane są edycje. Poprosze o ich odblokowanie, bo w końcu to sa moje wpisy i chyba mam prawo je modyfikować !!!! :)

    #2172

    Ola
    Członek

    Trzecią jaką pamiętam są zaburzenia rytmu.

    Ma to związek z ingerencją w obrębie serca. Częściej zaburzenia rytmy nadkomorowe występują w przypadku dzieci leczonych metodą hemi Fontann niż po zespoleniu sposobem Glenna. Zaburzenia rytmu typu nadkomorowego powstają wskutek uszkodzenia wiązki przewodzące i naczyń, które zaopatrujących ją w krew. Lekarze nie sa w stanie stwierdzic, gdzie dokładnie się ona znajduje, czasami możliwe jest stwierdzenie którędy przebiegają naczynia zaopatrujące w krew, ale też bardzo rzadko. Czasami też lekarz jest pewnien , ze nie doszło do uszkodzenia w czasie operacji, a jednak zaburzenia rytmu powstają. Ma to tez związek z tym, ze górna częśc prawego przedsionka zostają obciążona większym przepływem, rozciąga się i zwiększa się ciśnienie krwi przepływającej przez przedsionek. To z kolei może doprowadzić do upośledzenia funkcji przewodzącej i zaburzeń rytmu. Wtedy postępowanie przewiduje wszczepienie stymulatora, by wyrównać ewentualne dodatkowe skurcze.

    Przy Zespoleniu nie ma takiego dużego ryzyka, bo operacja polega na odcięciu żyły głównej górnej w dość znacznym odstępie od ośrodka przewodzenia w prawym przedsionku.

    Pozostałe typy zaburzeń ( dodatkowa aktywność komory, całkowity blok serca itp.) leczy się również stosując stymulatory – różnego typu.

    <?xml:namespace prefix = o ns = „urn:schemas-microsoft-com:office:office” />

    Czwarte: przesięki do jam ciała (np. otrzewnej, płuc) – to dotyczy prawie wszystkich dzieci po operacji Fontana. Zakłada się, że ma to związek ze zmianą ciśnienia przepływu krwi, ale nie jest to 100% powód, bo przecież po 2 etapie leczenia ciśnienie krwi w górnej części ciała jest niższe a mimo to nie występuja przesięki.

    Leczenie jest objawowe, stosuje się wszystkie dostępne metody, ciągle opracowywane są nowe terapie,. Niestety do dziś nie ma jednej skutecznej metody. Konieczne jest w tym wypadku dokładne sprawdzenie układu pod wzglednem kardiologicznym – czy nie ma przetok, zwężeń, czasami konieczne jest wykonanie fenysteacji ( małego otworu pomiędzy nowo wytworzonym naczyniem prowadzącym nieutlenowaną krew do płuc i sercem).

    Wcześniej napisałam, zę nową metodą jest zastosowanie budesonidu (to nie tyczyło się PLE, ale właśnie przesięków – tutaj przydałaby się możliwość edycji J )

    Ciekawostką była anegdota o ostatnim zjeździe kardiochirurgów w USA (zdaje się lekarz z uniwersytetu w Philadelphi) mówił o tym, ze pacjentów po Fontanie wypuszczają po 7 dniach do domu. Wszyscy podobno byli zszokowani i w końcu padło pytanie „a jak poradziliście sobie z płynami? Co to za nowa metoda?” na co ów lakrz odpowiedział: „a skąd nowa metoda, po prostu wypuszczamy pacjentów do domu z drenami’ J

    Piątą późną komplikacją jest niewydolność serca – i tutaj chyba nie trzeba tłumaczyć, zmęczenie mięśnia, który musi wykonywać straszną pracę i w dodatku obciążony jest szwami itp. itd. W krytycznych przypadkach pozostaje przeszczep. Lekarz, który jedzie na pobranie narządu dla dziecka z np. HLHS (ale nie tylko) dostaje instrukcje, by pobrać „więcej” (naczyń, żył itp.). Oczywiście do momentu znalezienia dawcy, ratunkiem jest sztuczne serce.

Przeglądają 7 wpisy - 16 przez 22 (z 22 w sumie)

Musisz być zalogowany aby odpowiedzieć na ten temat.