Wywiad przeprowadzony w dniu 25 stycznia 2013 r. w Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie-Prokocimiu.

EMPanie doktorze od jakich czynników zależy powodzenie pierwszego etapu operacji u noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca?

TM – Zespół niedorozwoju lewego serca to najczęstsza wada serca o typie pojedynczej komory. Wady serca o typie pojedynczej komory to takie wady, w których istnieje tylko jedna, w pełni wykształcona komora serca: lewa lub prawa. W przypadku zespołu niedorozwoju lewego serca komorą niedorozwiniętą jest komora lewa. Trzeba mieć świadomość, że zespół niedorozwoju lewego serca to całe spektrum wad charakteryzujących się niedorozwojem struktur lewego serca tzn. niedorozwinięty pozostaje lewy przedsionek, lewa komora, aorta wstępująca i łuk aorty. Prawidłowo wykształconą komorą jest komora prawa, która pracuje zarówno jako komora systemowa pompując krew do organizmu, jak również jako komora płucna pompując krew do płuc. To co jest istotne, to pewne szczegóły anatomiczne, które mają wpływ na dalsze rokowania małego
pacjenta. Na chwilę obecną około 50-60% dzieci z HLHS diagnozowanych jest w Polsce prenatalnie między 16 a 23 tygodniem ciąży.

Odpowiadając na pytanie, na tym najtrudniejszym biegunie postawiłbym tzw. postaci wady z tzw. ” restrykcyjnym”  ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej albo wręcz ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową. W tej grupie dzieci dochodzi do nieprawidłowego rozwoju naczyń płucnych, ponieważ krew nie ma możliwości odpływu z lewego do prawego przedsionka. Sprawia to, że w bezpośrednim okresie po urodzeniu nieprawidłowo wykształcone naczynia płucne, tętnicze i żylne stawiają bardzo duży opór i wtedy mamy do czynienia z tzw. nadciśnieniem płucnym, w zasadzie biernym lub z komponentą czynną.

I to jest właśnie grupa dzieci narażona na zgon tuż po urodzeniu. Jest to mniej więcej 5% populacji dzieci z HLHS. Tu warto podkreślić dużą rolę badań echokardiograficznych serca płodu, bowiem doświadczony echokardiografista płodowy może wytypować grupę dzieci z HLHS obarczonych zwiększonym ryzykiem. Po wykonaniu badania serca płodu lekarz pisze wtedy w karcie: „dziecko z restrykcją międzyprzedsionkową. Ryzyko nadciśnienia płucnego bezpośrednio po urodzeniu” lub „dziecko z ciągłą przegrodą między przedsionkową. Ryzyko nadciśnienia płucnego i znacznej hipoksemii bezpośrednio po urodzeniu”. Ta grupa noworodków powinna być tuż po urodzeniu inaczej traktowana, bo wiadomo już, że może wystąpić od razu ciążka sinica w następstwie zmniejszonego przepływu płucnego, doprowadzając do zgonu dziecka bezpośrednio po urodzeniu.

Doświadczone ośrodki kardiochirurgiczne podejmują w takich przypadkach działania dwuetapowe. Już w kilka godzin po urodzeniu operują dziecko i lub wykonują zabiegi interwencyjne mające na celu wytworzenie połączenia pomiędzy przedsionkami po to, żeby krew mogła odpływać z płuc. To jest kluczowa kwestia. Dopiero w drugim etapie działań, w pewnej odległości czasowej, wykonują operację Norwooda czy zabieg hybrydowy w zależności od tego, jakie są preferencje danego ośrodka. Jednak niekiedy nawet mimo wytworzenia połączenia międzyprzedsionkowego nie eliminuje problemu, który leży w naczyniach płucnych. A ich zoperować już nie można, bo zlokalizowane są bezpośrednio w płucach. Są poza zasięgiem kardiochirurga. To co może zrobić kardiochirurg to wytworzyć komunikację międzyprzedsionkową i liczyć na to, że zmiany w naczyniach płucnych nie mają charakteru nieodwracalnego. Niestety najczęściej mają charakter nieodwracalny i ryzyko utraty takiego dziecka jest bardzo duże.
Tu wspomnę o pewnym teście, który wprowadzono kilka lat temu, to tzw. test hiperoksygenacji. Matce w ciąży podaje się,podczas wykonywania badania echokardiograficznego serca płodu, tlen i ocenia się reaktywność naczyń płucnych na podaż tego tlenu. W oparciu o ww test doświadczony echokardiografista może sugerować czy podejrzewać odwracalny czy nieodwracalny charakter zmian w naczyniach płucnych.

EMA które ośrodki echokardiograficzne w Polsce może Pan zarekomendować jako wiodące?

TM – To jest na pewno Warszawa, Łódź, to jest ośrodek na Śląsku, a także rozwijający się ośrodek w Krakowie.

EMProszę opowiedzieć, jak przebiega 3-etapowe leczenie operacyjne i jakie czynniki determinują wybór metody leczenia?

TM – Etap wstępny to operacja Norwooda przygotowująca układ krążenia i organizm do wykonywania, w kolejnych etapach, operacji sposobem hemi-Fontana lub sposobem Glenna i dalej dokończenia tego leczenia operacją sposobem Fontana. Alternatywą dla wieloetapowego leczenia chirurgicznego jest przeszczep serca, który jest stosunkowo rzadko wykonywany u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca. Dzieje się tak z dwóch powodów. Po pierwsze problemem jest brak dawców. Po drugie uzyskuje się dobre, a można wręcz powiedzieć, że lepsze wyniki w następstwie wieloetapowego leczenia chirurgicznego.
Jednym ze sposobów leczenia jest też tzw. operacja hybrydowa, która poprzedza operację sposobem hemi-Fontan lub Glenn i operację Fontana. Operacja hybrydowa przesuwa w czasie, na kolejny etap, pewne fragmenty operacji, a chodzi tu o rekonstrukcję łuku aorty. Istnieją zwolennicy i przeciwnicy tego sposobu postępowania. W klinice krakowskiej preferowanym sposobem operacji jest operacja metodą Norwooda, jako leczenie wstępne aczkolwiek w wybranych przypadkach stosujemy leczenie hybrydowe. Najczęściej dzieje się tak w sytuacjach, gdy dziecko jest w stanie infekcji, gdy dziecko było w stanie ciężkim lub agonalnym przed podjęciem leczenia operacyjnego, gdy u dziecka doszło do krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego. Więc po to, żeby odroczyć operację przeprowadzaną w krążeniu pozaustrojowym, gdzie trzeba zahamować
krzepnięcie krwi, przesuwamy ją na dalszy etap i w takich przypadkach stosujemy leczenie hybrydowe jako leczenie wstępne.
W pozostałych przypadkach wykonujemy od razu operację Norwooda a jako drugi etap wybieramy najczęściej operację sposobem hemi-Fontana a jako trzeci etap operację sposobem Fontana. Najczęściej stosujemy więc boczny tunel wewnątrzsercowy z fenestracją wykonywaną rutynowo.

EMProszę powiedzieć jakie są optymalne ramy czasowe wykonywania kolejnych etapów operacji i jakie czynniki wpływają na przyspieszenie lub odroczenie terminów przeprowadzania kolejnych operacji?

TM – Wstępne leczenie operacyjne powinno odbyć się w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka. Zazwyczaj jest to między 4 a 8 dobą życia. Ale nie zawsze tak się dzieje. Po pierwsze istotne jest to, w której dobie życia dziecko trafi do ośrodka kardiochirurgicznego. Jeśli dziecko ma wadę serca rozpoznaną prenatalnie to trafia do nas już w 1 lub 2 dobie życia i wtedy możemy postępować zgodnie z planem i operować dziecko w optymalnym dla niego terminie. Natomiast czasami dzieje się tak, że rozpoznanie wady następuje później, już po urodzeniu. U takiego dziecka dzień lub dwa dni po urodzeniu
zaczyna się rozwijać wstrząs kardiogenny, ponieważ wada nie została rozpoznana prenatalnie i nie podłączono od razu wlewu prostaglandyny. To pogarsza rokowania dziecka i ma wpływ na wyniki leczenia.
Drugi etap leczenia powinien być wykonany między 4 a 7 miesiącem życia dziecka, najczęściej to leczenie odbywa się w 6 miesiącu życia. Natomiast w przypadku, jeśli obserwujemy u dziecka zwiększoną sinicę, zmniejszoną saturację to możemy przyśpieszyć wykonanie 2 etapu i wykonać go w 4 lub 5 miesiącu życia. W skrajnych sytuacjach może to być 3 miesiąc życia, aczkolwiek w tym wieku dzieci dość trudno przechodzą ten drugi etap i okres pooperacyjny.
Trzeci etap najczęściej wykonywany jest na świecie pomiędzy 1 a 3 rokiem życia dziecka. Na wykonanie tego etapu mają wpływ preferencje danego ośrodka. Ośrodek prof. Norwooda wykonywał 3 etap w wieku 1 roku uzyskując bardzo dobre wyniki, które miałem zaszczyt i przyjemność analizować z prof. Norwoodem. W Krakowie mediana wieku to 24-26 miesięcy. Natomiast
ośrodki, które wykorzystują technikę tunelu zewnątrzsercowego (sposobem Glenna) wykonują 3 etap w wieku 3 do 4 lat. Związane jest to z koniecznością uzyskania pożądanej masy ciała u dziecka, żeby zaistniała możliwość wszczepienia tunelu o odpowiedniej średnicy, czyli około 16-18 mm.
W przypadku gdy wykonujemy 3 etap stosując technikę tunelu wewnątrzsercowego bocznego (sposób hemi-Fontana) wiek i masa ciała nie mają większego znaczenia, więc możemy wykonać taką operację wcześniej.

EM – Jakie są rokowania dla naszych dzieci?

TM – Układ krążenia jednokomorowy obarczony jest wieloma problemami. Cały czas i technika operacyjna i sposób postępowania z dziećmi w okresie pooperacyjnym wczesnym i odległym ulega modyfikacji i te uzyskiwane wyniki są coraz lepsze. Niemniej jednak w pewnej grupie dzieci obserwuje się powikłania. Jest to zwłaszcza niewydolność układu krążenia spowodowana dysfunkcją serca czy inne powikłania spowodowane np. wystąpieniem enteropatii wysiękowej. To są takie najczęstsze problemy plus powikłania pod postacią zaburzeń rytmu serca, które mogą doprowadzić do niewydolności układu krążenia.
Na chwilę obecną cały okres pooperacyjny skupia się na bardzo dobrym prowadzeniu kardiologicznym, na wczesnym eliminowaniu przeszkód anatomicznych jeżeli takie występują i na bardzo rozsądnym leczeniu farmakologicznym, które nie jest zbyt intensywne u dzieci z HLHS. Są to zazwyczaj 2 czy 4 leki, które dziecko przyjmuje.
Natomiast oczywiście powstaje pytanie co dalej. Na chwilę obecną cały świat nie ma w tym zakresie dużego doświadczenia.
Trzeba pamiętać o tym, że prof. Norwood zapoczątkował leczenie dzieci z HLHS na początku lat 80. W Polsce rozpoczęto leczenie tej wady w Krakowie na początku lat 90, czyli najstarsze dzieci po operacjach w Polsce mają teraz około 22 lata.
Natomiast problem polega na tym co będzie dalej. Nie potrafię jednoznacznie odpowiedzieć na to pytanie.
Pojawiają się 2 nurty. Jeden zakłada przeszczep serca już w wieku dorosłym. Drugi, bardzo intensywnie rozwijający się nurt zakłada wspomaganie technologiczne serca, czyli za pośrednictwem sztucznych pomp, wirników. I osobiście w tym drugim kierunku pokładałabym większe nadzieje tzn. w rozwoju technologii, która będzie w przyszłości wspierać układ krążenia po operacji sposobem Fontana.

EM – Do krakowskiego ośrodka trafiają dzieci z całej Polski. Jak to się przekłada na czas oczekiwania na operację?

TM – W tej chwili wszystkie dzieci z HLHS, które do nas trafiają są operowane w optymalnym dla nich okresie. Nie ma u nas problemu z oczekiwaniem na operację. W tej chwili wykonujemy 30-40 operacji Norwooda rocznie i tyle samo operacji sposobem hemi-Fontan lub Glenn u dzieci z HLHS, bo te operacje wykonywane są także w innych rodzajach wad o typie pojedynczej komory. Więc w sumie ilość operacji sposobem hemi-Fontan lub Glenn to 60. I też zbliżoną liczbę operacji sposobem Fontana.

EM – A jak wygląda sprawa finansowania w polskich ośrodkach tych trudnych, złożonych, wymagających niekiedy długiego pobytu w szpitalu operacji?

TM – Tu mam fantastyczną informację, bo Polska jest prawdopodobnie jedynym krajem na świecie, gdzie wszystkie dzieci mają zagwarantowany dostęp do leczenia operacyjnego wrodzonych wad serca w tym wszystkich najcięższych. I są to tzw. procedury wysokospecjalistyczne finansowane bezpośrednio i nadzorowane przez Ministerstwo Zdrowia. Praktycznie wszystkie procedury są finansowane, może jeszcze nie na wystarczającym poziomie ale jest tu widać duży postęp. Ani w USA ani w Europie Zachodniej nie ma takiego sytemu który gwarantuje leczenie wszystkich wrodzonych wad serca.

EM – Serdecznie dziękuję za tę rozmowę, która sanowi wstęp do naszych dalszych dyskusji.

TM – Dziękuję i do usłyszenia.