Od czasu jak w 1971 roku Fontan i Baudet wprowadzili nowy typ operacji w przypadku atrezji zastawki trójdzielnej, różne modyfikacje tego zabiegu były przeprowadzane u pacjentów z funkcjonalną pojedynczą lewą komorą serca. Koncepcja etapowego przeprowadzania korekcji sposobem Fontana (total cavo-pulmonary connection-TCPC) poprzez pośrednie operacje dla częściowego obciążania pojedynczej komory-operacja dwukierunkowego Glenna (bidirectional cavo-pulmonary anastomosis-BCPA) ma pozytywny wpływ na wynik odległy tej operacji. O ile istnieje powszechna zgoda co do wieku przeprowadzania pierwszego etapu (BCPA) o tyle nie ma konsensusu dotyczącego czasu przeprowadzenia operacji Fontana. Według niektórych autorów wczesna interwencja zmniejsza następstwa przewlekłej sinicy i ryzyka zatorów, natomiast zwraca się uwagę na wyższy opór naczyń płucnych, niższą saturację i większą skłonność do zaburzeń rytmu u niemowląt niż u starszych dzieci. Autorzy zmienili postępowanie aby na tyle na ile jest to możliwe opóźnić drugi etap operacji celem uniknięcia następstw wystąpienia nadciśnienia w układzie żylnym. Aby ocenić wpływ takiej strategii na zachorowalność i śmiertelność retrospektywnie przeanalizowano wyniki operacji Fontana ze szczególnym uwzględnieniem wieku dziecka podczas operacji.

Materiał i metody;

Przeanalizowano 65 pacjentów z funkcjonalnie pojedynczą komorą operowanych w latach 1990-2008. U 52 pacjentów w wieku noworodkowym przeprowadzono operacje paliatywne:zmodyfikowane zespolenie systemowo-płucne (n=32), banding tętnicy płucnej (n=9), operację Norwooda (n=9) oraz operację Damus-Kaye-Stansela (n=2). Pięcioro pacjentów wymagało jednoczasowej operacji łuku aorty. W wieku 14 +/- 11 miesięcy u 61 pacjentów wykonano operację Glenna u 4 operację Kawashima.
Operację Fontana przeprowadzono przez sternotomię w normotermii z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Średni czas krążenia 110 +/- 40 min. U 23 pacjentów zatrzymano krążenie pozaustrojowe na średnio 72 +/- 28 min. Wykonano zewnątrzsercową operację Fontana z zastosowaniem protezy naczyniowej z politetrafluoroetylenu (n=52), wewnątrzsercową operację Fontana metodą tunelizacji bocznej prawego przedsionka (n=13), fenestrację 4.00 mm wykonano u 52 operowanych dzieci. Średni wiek operowanych dzieci wynosił 7,3 lat. Podzielono badaną grupę na podgrupy w zależności od wieku dziecka: A – mniejszy/równy 7 r.ż. (n=28) oraz B większy 7r.ż (n=37).
Do analizy statystycznej użyto testu Fishera dla zmiennych ciągłych testu t-Studenta istotność dla p<0,05. Do analizy przeżywalności użyto testu Kaplana-Meiera.

Wyniki:

W grupie A u 2 pacjentów (7%) i u 3 (8%) w grupie B rozpoznano chłonkotok wymagający przedłużonego utrzymania drenażu jam opłucnowych i zastosowania terapii somatostatyną (p=NS). Całkowita śmiertelność w obu grupach wynosiła 3,1% i oboje dzieci , które zmarły należały do grupy B (2/37 5.4%). Nie było różnicy istotnej statystycznie pomiędzy grupami.

Okres obserwacji:

Obserwowano przebieg choroby u 63 pacjentów. Średni czas obserwacji wynosił 5.7  +/-  5.4 lata (0.3 – 18 lat). W grupie A okres obserwacji był dłuższy niż w grupie B (8.7  +/-  6.2 vs  3.2 +/- 2.9, p<0,0001). Całkowita przeżywalność w grupie A wynosiła 96.9% w pierwszym roku po operacji oraz 93.8% w 5 i 10 roku po zabiegu. 94.7% dzieci z grupy A i 94.6% dzieci z grupy B przeżyło 10 lat po zabiegu. Nie obserwowano istotnych różnic statystycznych pomiędzy grupami w zależności od ilości reoperacji (3 vs 2, p=NS). U dwóch pacjentów stwierdzono całkowity blok przedsionkowo-komorowy i implantowano elektrody nasierdziowe oraz stymulator. Jeden pacjent wymagał przezskórnego poszerzenia fenestracji ze względu na wystąpienie ostrej enteropatii nieodpowiadającej na leczenie zachowawcze. Jeden pacjent wymagał przezskórnego zamknięcia fenestracji ze względu na objawową desaturację.  U jednego pacjenta przezskórnie wykonano balonową plastykę stentu implantowanego do tętnicy płucnej przed zabiegiem, który został częściowo odkształcony podczas operacji.
W jednym przypadku z grupy A po 35 dniach wystąpiła konieczność reoperacji i usunięcia wewnątrzsercowego tunelu ze względu na wystąpienie masywnej zakrzepicy w tunelu i tętnicach płucnych. Zabieg Fontana z powodzeniem wykonano ponownie po 7 latach. U jednego pacjenta z grupy A i jednego z grupy B obserwowano enteropatię z powodu utraty białka, która ustąpiła po doustnej terapii sildenafilem.
Nie obserwowano różnic istotnie statystycznych w badanych grupach pod względem frakcji wyrzutowej systemowej komory serca. 71% pacjentów grupy A i 80% grupy B frakcja oceniana była jako prawidłowa. Podobna ilość pacjentów prezentowała łagodnie lub umiarkowanie upośledzoną funkcję komory systemowej (p=NS). Ocena wydolności fizycznej i maksymalnego zużycia tlenu u 10 pacjentów z grupy A i 15 z grupy B nie wykazała różnicy istotnej statystycznie.

Dyskusja:

Operacja Fontana jest leczeniem z wyboru u pacjentów z fizjologicznie pojedynczą komorą. Pomimo iż wiele dzieci odnosi korzyści z tej operacji i pomimo, iż nastąpił rozwój techniki operacyjnej nadal postępują zmiany hemodynamiczne będące następstwem rozdzielenia krążenia systemowego od płucnego-wzrost ciśnienia w żyle głównej, szczególnie w krążeniu trzewnym. Nieprawidłowości te wpływają niekorzystnie na przewidywaną długość życia oraz wydolność fizyczną w obserwacji odległej oraz prowadzą z czasem do niewydolności krążenia Fontana i jego typowych następstw.
Ograniczony czas prawidłowego funkcjonowania krążenia Fontana skłania do wniosku, iż opóźnianie w czasie przeprowadzenia operacji może mieć wpływ na opóźnienie rozwinięcia niewydolności krążenia. Doświadczenie autorów oraz praktyka szpitalna wskazują jednak pewne odrębności. Redukcja wieku pacjenta poddanego operacji Fontana pozwala uniknąć szkodliwego wpływu sinicy na wzrost pacjenta oraz przeciążenia objętościowego pojedynczej komory. Ta potencjalna korzyść powinna przekładać się na poprawę przeżywalności i redukcję zachorowalności oraz na poprawę wyników klinicznych. W prezentowanej pracy autorzy nie obserwowali takiej zależności w badanym materiale, nie wykazali istotnej różnicy w śmiertelności wczesnej i odległej pomiędzy grupami badanymi. Nie wykazano również istotnych różnic w wydolności fizycznej w grupie dzieci starszych, u których była możliwość wykonania próby wysiłkowej i pomiaru szczytowego ciśnienia tlenu.
Często uzasadnieniem wczesnego wykonania drugiego etapu operacji Fontany jest możliwość uniknięcia następstw sinicy. Jakkolwiek opóźnienie nie zawsze przekłada się na akceptowalny długoterminowy suboptymalny poziom saturacji krwi tętniczej. Jednakowoż, wszystkich pacjentów u których saturacja tętnicza obniżyła się poniżej 80% i przyczyna sinicy nie poddawała się leczeniu (obecność połączeń żylno-żylnych) natychmiast kierowano na zabieg Fontany, pomimo że większość z nich była w dobrym stanie ogólnym, uczęszczała do szkoły i nie obserwowano u nich zaburzeń rozwoju psychicznego.
Wczesne zakończenie leczenia metodą Fontany może mieć związek ze zwiększonym ryzykiem wczesnej niewydolności krążenia i arytmii przedsionkowych. Autorzy Pizzaro, Alphonso opisują śmiertelność na poziomie 4,5-5% u pacjentów, u których wykonano operację sposobem Fontana z wytworzeniem tunelu bocznego. Wiek dziecka >4 lat w czasie wykonywania operacji stanowił istotny czynnik ryzyka powikłań. We wspomnianych artykułach wykonywanie operacji Fontana u dzieci młodszych miało przełożenie na technikę operacyjną z częstszym wykonywaniem tunelu bocznego w prawym przedsionku. Użycie zewnątrzsercowej protezy naczyniowej pozwala uniknąć szycia oraz deformacji prawego przedsionka i jest teoretycznie korzystniejsze w porównaniu z tunelem wewnątrzsercowym. Ponadto udowodniono mniejszy spadek siły przepływu krwi w porównaniu z tunelem zarówno wewnątrz jak i zewnątrzsercowym, zmniejszenie częstości występowania niemiarowości przedsionkowych we wczesnym i średnio-odległym okresie po operacji oraz lepsze wyniki odległe. Ograniczeniem tej operacji jest brak wzrostu protezy. Aby uniknąć tego problemu autorzy proponują dopasowanie protezy do żyły głównej dolnej na podstawie pomiaru stosunku ich średnic nie większym niż 1.5.
Z przedstawionych argumentów można wnioskować, iż wykonywanie zewnątrzsercowego połączenia IVC w operacji Fontana korzystniejsze jest u dzieci starszych ze względu na możliwość zastosowania protezy o większej średnicy. Jednakowoż obecnie nie można przewidzieć czy takie dopasowanie protezy będzie korzystniejsze w wieku dorosłym.W analizowanym przez autorów materiale klinicznym ogólna śmiertelność niezależnie od wieku wynosiła 3,1%, niepowodzenia stanowiły 1,5% i wyniki te są porównywalne z publikowanymi w ostatnim czasie danymi innych ośrodków.

Wnioski:

Autorzy stopniowo zmieniali technikę operacyjną wykonując częściej zespolenie zewnątrzsercowe przy użyciu protezy naczyniowej oraz stopniowo podnosili wiek dzieci kierowanych do drugiego etapu operacji Fontana aby móc użyć największej możliwej i ostatecznych rozmiarów protezy naczyniowej. Z doświadczenia autorów wynika, iż ten trend nie wpłynął na śmiertelność i zachorowalność w badanej grupie dzieci.

Źródło:

www.ptkt.pl

Autorzy: Carlo Pace Napoleone, Guido Oppido, Emanuela Angeli, Alessandro Giardini, Elvira Resciniti, Gaetano Gargiulo
Autor streszczenia: Joanna Śliwka