Znalazłam ten artykuł w sieci:

Serca w naprawie

Każdego roku w Polsce przybywa dwa tysiące nowych serc, które wymagają generalnego remontu, zanim w ogóle zaczną bić. Większość napraw się udaje. Czy dla kardiochirurgów dziecięcych istnieją rzeczy niemożliwe?

Pod kołderką okrywającą półtoraroczną dziewczynkę leży serce. Działa. Zrobione z tworzywa- przypominającego przezroczysty plastik, wypełnia się falą krwi.  Odchodzące od niego rurki tkwią w klatce piersiowej śpiącego dziecka. W niczym nie przypomina serca z walentynkowych kartek. Wygląda raczej jak… słoik.

– To nie jest całe serce – objaśnia doktor Tomasz Mroczek, który prowadzi mnie przez oddział intensywnej terapii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w krakowskim Prokocimiu.  Tylko jego lewa komora. Niewydolna, osłabiona lewa komora grozi niedotlenieniem mózgu czy nerek.

– Dlaczego?

– Bo spływa do niej z płuc krew bogata w tlen i stąd tłoczona jest do wszystkich narządów ciała.  Bez naszej interwencji naturalne serce dziewczynki nie byłoby w stanie dłużej pracować – mówi doktor Mroczek.

– Sztuczne serce pozwoli jej czekać na przeszczep. A może jej własne serce, odciążone nieco się w tym czasie zregeneruje.

Historia Zuzi, bo tak ma na imię dziewczynka z sercem w kształcie słoika, była głośna na całą Polskę. Kardiochirurdzy z Krakowa pierwsi w kraju wykonali podobną operację u tak małego dziecka.

Serce na wierzchu

Wyjąć serce na zewnątrz to sztuka. Ale sztuką jest też coś wręcz przeciwnego – próba schowania do klatki piersiowej serca, które bije na wierzchu (to tak zwana ektopia serca). Operacji tej wady podejmują się tylko najlepsi. Na szczęście dzieci z ektopią to niezmiernie rzadkie przypadki. Statystycznie siedem noworodków na milion. Polscy kardiochirurdzy widzą takiego malucha może raz na rok.

Dwa lata temu w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi profesor Jacek Moll przeprowadził jedną z niewielu na świecie operacji ektopii serca u noworodka tuż po urodzeniu. I choć pierwszy jej etap się powiódł, dziecko zmarło po roku okazało się, że serce było nieprawidłowo zbudowane i nie udało się go naprawić. Podobne sytuacje zdarzają się coraz rzadziej. Polscy lekarze z sukcesem operują skomplikowane wady serca u dzieci. Kraków, Łódź, Poznań, Warszawa – to ośrodki, w których magicy od serc nie większych niż piłeczka golfowa łatają, fastrygują, rekonstruują  dokonując cudów zręczności.

Zimno to życie

Operacja trwa już 40 minut, ale teraz czas gwałtownie przyspieszył.  Pompa stop ! – padła komenda. Maszyna przypominająca…  no właśnie, płucoserce

nie jest do niczego podobne,  podtrzymuje życie dziecka zakrytego zielonymi serwetami. Szszszsz…  to przez mechaniczne serce i płuca popłynęła partia krwi. Było jej zaskakująco niewiele. Filiżanka? Tyle mieściło się w 19-dniowym chłopcu, który leżał na operacyjnym stole. Na sali jest zimno. Musi być zimno. Bez tlenu ludzki mózg wytrzymuje tylko dwie minuty. Potem obumiera. Co jednak zrobić, gdy trzeba zoperować serce, które nie może w tym czasie bić? Jak ochronić mózg przed brakiem tlenu niesionego przez krew?  Trzeba zatrzymać dla niego czas. Albo przynajmniej poważnie go zwolnić. Przez chłód. W zimnie wszystko dzieje się pomału, potrzeba mniej energii. niej tlenu. Stąd głowa malucha obłożona lodem. Płucoserce działa teraz jak chłodziarka. Szszszsz…  i krew schładza się o stopień, dwa. Po kwadransie temperatura ciała dziecka spada do 13 stopni. Ciało jest lodowate. Krążenie ustaje. Krew spłynęła do plastikowego woreczka. Z technicznego punktu widzenia chłopiec nie żyje. Musimy się zmieścić w 50 minutach –  mówi szef krakowskiej kardiochirurgii dziecięcej, profesor Janusz Skalski.

Rozmowy milkną. Palce chirurgów śmigają. Wycinają, zszywają, robią coś, co przeciętnemu człowiekowi w pierwszej chwili wydaje się niemożliwe:

operują dziecko, które przyszło na świat tylko z połową serca.

Prawa, wspomnienie lewej.

HLHS  – tak w skrócie nazywa się ta wada (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome).  Polega na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca. Kiedy rodzice chorych dzieci słyszą tę diagnozę, zwykle nie mają pojęcia, co to znaczy. Mama czteroletniego Mateusza przyspieszony kurs kardiologii przeszła w 23 tygodniu ciąży. Wtedy lekarz oglądający jej dziecko na USG powiedział:

– Nie jestem pewien. Musi się pani skonsultować ze specjalistą.

Wizyta (prywatna) u jednego z najlepszych kardiologów prenatalnych potwierdziła brak lewej komory. „Byłam załamana” –  wspomina kobieta. Lekarka, która robiła echo serca, mówiła mi, że taką wadę można operować. Że rokowania są dobre, a ja siedziałam jak odrętwiała. Jak to operować ? – myślałam wtedy. – W brzuchu? Dopiero kiedy wróciliśmy z mężem do domu, jeszcze raz bardziej spokojnie przeanalizowaliśmy to wszystko.  Że konieczna jest operacja w pierwszych dniach po urodzeniu, że wykonuje się ją w takich i takich ośrodkach. Zaczęliśmy też na własną rękę szukać w Internecie. Ze zdumieniem oglądałam strony prowadzone przez rodziców dzieci, które miały taką samą wadę serca jak mój syn. Z ekranu komputera patrzyły na mnie uśmiechnięte buzie dzieciaków, które na pierwszy rzut oka wcale nie wyglądały na chore. Czytałam ich historie, rozmawiałam z ich mamami i uwierzyłam, że moje dziecko może żyć, biegać, chodzić do przedszkola, szkoły. Prowadzić normalne życie. Rodzice Mateusza zdecydowali, że zoperują chłopca w Centrum Zdrowia Matki Polki. W ostatnich tygodniach ciąży pojechali do Łodzi. Mateusz musiał urodzić się w klinice współpracującej z kardiochirurgią.

– Chodzi o to, by dziecku podać szybko leki –  wytłumaczy mi potem doktor Mroczek.  I o to, że bezpieczniej jest przewozić ciężarną kobietę niż chorego noworodka. Dzieci, u których wadę serca wykryto w łonie matki, wygrywają los na loterii. Można je przygotować do operacji, zanim się urodzą.

– A inne ?

– Umierają –  mówi profesor Janusz Skalski.  Dziecko z wrodzoną wadą serca po urodzeniu nie wygląda na chore. Jest zwykle donoszone, różowe. Dostaje 10 punktów w skali Apgar. Problemy zaczynają się dwie, trzy doby później. Pierwszym objawem bywa duszność, która może sugerować zapalenie płuc. Potem pojawiają się gorączka, osłabienie, przyspieszenie akcji serca i oddechu, blednięcie lub zasinienie, wymioty. Wypisz, wymaluj: sepsa  – komentuje doktor Mroczek.  W szpitalu podają antybiotyki, ale dziecko umiera. Potem okazuje się, że to była wada serca.

– Dlaczego załamanie stanu zdrowia nie następuje od razu?

– Bo w życiu płodowym dziecko korzysta ze swego serca w nieco inny sposób niż my. Jego krwiobieg funkcjonuje bez płuc, a natlenowana krew jest dostarczana pępowiną z organizmu matki. Taki układ działa dzięki strukturze zwanej przewodem tętniczym Botalla. Zaczyna się on zamykać, kiedy dziecko bierze pierwszy oddech. Ponieważ chore serce nie jest w stanie pompować utlenowanej krwi do innych organów, lekarze za wszelką cenę powinni utrzymać go drożnym. Gdy nie zrobią tego na czas dziecko umiera. A jeśli zdążą? To kilka dni później maluch przechodzi operację ratującą życie. Właśnie taką, jaką widziałam na oddziale kardiochirurgii w Prokocimiu.

Co można zrobić, gdy w sercu nie ma lewej komory? Tak pokombinować, by jej funkcję przejęła prawa. Tak połączyć ją z naczyniami krwionośnymi, by za jednym zamachem tłoczyła krew i do płuc, i na obwód. Wycina się przy tym dziurę między przedsionkami serca. Zmodyfikowane serce składa się z jednej komory i jednego przedsionka. Taki układ sprawdza się u żaby. Ale u człowieka? Zalety: dziecko żyje. Wady: w takim sercu mieszają się krew utlenowana i nieutlenowana. Tlenu we krwi będzie dużo mniej niż normalnie.

Efekt: szybkie zmęczenie, siny kolor ust i skóry. Możliwe są zatory i zakrzepy,  dlatego maluch musi stale przyjmować leki przeciwzakrzepowe. I jeszcze jedno zagrożenie: zapalenie wsierdzia, czyli błonki wyściełającej serce od środka. Nawet niewielkie infekcje, skaleczenia czy urazy wymagają podania antybiotyku. Pół roku później dziecko powinno przejść drugi etap operacji. Wtedy główną żyłę, którą spływa odtlenowana krew z górnej części naszego ciała, podłącza się bezpośrednio do tętnicy płucnej. Z płuc utlenowana krew będzie płynąć do serca, z serca do ciała. Podczas trzeciego zabiegu (dziecko ma wtedy zwykle około dwóch, trzech lat) do płuc podłącza się także żyłę główną dolną. Krew nieutlenowana w ogóle omija serce.

Ciepło powraca

Pompa start! –  zarządza doktor Mroczek. Minęło 41 minut. Pompy ruszają. Wciąż zimna krew wypełnia rurki umocowane w ciele dziecka. Chirurdzy czekają chwilę, aż zacznie krążyć i dopłynie do serca. Tym razem płucoserce podnosi temperaturę czerwonej cieczy. Dziecko powoli się rozgrzewa. Lekarze sprawdzają, czy w sercu albo naczyniach nie ma przecieków, czy nie zostawili jakiejś dziury.  Odpalamy ! –  decyduje w końcu doktor Mroczek. Bierze serce w dwie metalowe łyżki – elektrody. Puszcza przez nie prąd. Procedura przypomina próbę uruchomienia samochodu na mrozie. Klemy do akumulatora i próbujemy zapalić. Zaskoczyło. Małe jak u kurczaka, połatane i pozszywane bije, ale przecieka. Do krwi krążącej w płucosercu dodano heparynę, substancję zapobiegającą krzepnięciu. Teraz jednak trzeba spowodować, by krew z powrotem krzepła. Anestezjolog podaje kolejne leki. Bez skutku. Dalej cieknie. Sytuację udaje się opanować dopiero po godzinie. Napięcie pomału opada. Chirurg zszywa klatkę piersiową. Zakłada opatrunek. Pielęgniarki liczą gaziki, narzędzia, chusty. Wszystko się zgadza.

Po trzyipółgodzinnej operacji mały pacjent jedzie na oddział intensywnej opieki medycznej. Przez pewien czas będzie jeszcze uśpiony. Na tym oddziale, w przeciwieństwie do sali operacyjnej, jest ciepło. Nawet bardzo ciepło. I kolorowo. Pastelowe ściany, wzdłuż których w inkubatorach łóżeczkach leżą dzieci. Z ich ciał sterczą barwne rurki. Dreny, sondy do karmienia, wenflony do kroplówek. Wokół monitory, na których czerwone, zielone, białe zygzaki informują o stanie zdrowia pacjentów. Średnia wieku chorych: rok. Pośrodku sali wyspa dorosłych. Anestezjolodzy, kardiolodzy, radiolodzy, pielęgniarki. Na najbliższe dwa, trzy tygodnie ten pokój będzie domem zoperowanego chłopca. Dwa łóżeczka dalej leży Zuzia z sercem pod kołdrą.

–  Jak dużo takich operacji wykonuje się w Prokocimiu?

– HLHS to jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca –  odpowiada doktor Mroczek. W Polsce rodzi się rocznie około setki takich dzieci. Z tego dwadzieścioro umiera między innymi z powodu braku diagnozy. Mniej więcej czterdzieścioro operujemy na naszym oddziale. Pozostałe trafiają do innych placówek kardiochirurgii dziecięcej w Polsce.

Wielu chorych – świetni lekarze

Kilka dni później w Warszawie siedzę w gabinecie docent Joanny Dangel, kardiologa prenatalnego.  Krytyczne, wymagające leczenia operacyjnego wady serca to mniej więcej jeden procent wszystkich urodzeń – lekarka cytuje statystyki.  Teraz, w czasie wyżu demograficznego, kiedy rocznie rodzi się 450 tysięcy dzieci, tych z ciężko chorym sercem jest około trzech tysięcy. Sześć, osiem tysięcy innych nie dożywa porodu.

– Skąd biorą się te wady?

– Nie wiadomo. Wiele czynników wpływa na ich powstawanie: środowiskowe (szkodliwe substancje, na przykład leki), genetyczne, choroby matki. Serce kształtuje się wcześnie, do ósmego tygodnia ciąży.

– Kiedy można dostrzec wadę serca?

– Doświadczony lekarz może zobaczyć nieprawidłową budowę serca już w 11., 12. tygodniu ciąży, czyli w czasie wykonywania badania z pomiarem tak zwanej przezierności karku. Zwiększona przezierność jest wskazaniem do wykonania badania echokardiograficznego płodu w specjalistycznym ośrodku kardiologii prenatalnej. W rutynowych badaniach USG nieprawidłową budowę serca można wykryć między 18. a 22. tygodniem ciąży. Wada ta zmienia się w miarę rozwoju dziecka. Kiedy w 18. tygodniu diagnozuję

zwężenie zastawki aortalnej, to w 40. tygodniu może to być niedorozwój lewego serca.

– A nie można by tej zwężonej zastawki skorygować na samym początku?

– Są takie próby: największe doświadczenie mają Stany Zjednoczone, trochę mniejsze koledzy- z Europy Zachodniej. Zabieg polega na balonowym poszerzeniu zastawki u płodu.

– Jak pani myśli ? przypominam sobie pytanie profesora Janusza Skalskiego, skoro w Polsce rodzi się około setki dzieci z HLHS, to ile przychodzi ich na świat w Europie Zachodniej?

– Tysiąc –  strzeliłam,

– Średnio 60 – odpowiedział profesor. Dlatego w Polsce są tacy świetni kardiochirurdzy.

Pytam o to docent Dangel.

– Po zdiagnozowaniu wady serca u płodu w wielu europejskich krajach kobiety decydują się na przerwanie ciąży. Podobno 90 procent dzieci ze złożonymi wadami serca się nie rodzi. Ale nie są dostępne dokładne statystyki – tłumaczy kardiolog.  U nas w kraju po zdiagnozowaniu ciężkiej wady serca zaledwie pięć procent kobiet decyduje się na przerwanie ciąży.

Częściej decydują się na to kobiety, których dziecko obciążone jest wadami genetycznymi czy ciężkim uszkodzeniem mózgu.

– Ale dlaczego usuwać, skoro ogromną liczbę wad można leczyć operacyjnie?

– Argumentem jest jakość życia chorego. Choć pamiętam taką rozmowę z jedną z moich pacjentek: niedorozwój serca rozpoznano u jej dziecka, gdy była w 23. tygodniu ciąży. Położnik radził, żeby wyjechała zrobić aborcję do Francji. Tam ciążę można przerwać aż do momentu porodu. Rodzice powiedzieli mi wtedy: A jeśli za 20 lat spotkamy mężczyznę z taką samą wadą? Nigdy sobie nie darujemy, że nie daliśmy synowi szansy.

– Przeżył?

– Dziś ma osiem lat i świetnie się rozwija. Aborcja nie jest niczym dobrym, ale…

…ale zdarzają się przypadki, że dziecku naprawdę nie można pomóc. Zrośnięte bliźnięta ze wspólnym sercem, wady nieoperacyjne.

– Wtedy nakłania pani do przerwania ciąży?

– Lekarz w ogóle nie ma prawa do niczego nakłaniać pacjenta. Ma możliwie rzetelnie poinformować o wyniku badania i możliwościach leczenia.

– Czy myślała pani o usunięciu ciąży? ? pytam o to każdą mamę dziecka z HLHS, z którą mam okazję rozmawiać.

– Nie. Ale bałam się, że dziecko obumrze w moim brzuchu. Że nawet jeśli urodzi się żywe, nie ma szans – słyszę najczęściej. Długo nie mogłam zajść w ciążę. Chciłam je urodzić, myślałam, że może komuś przydadzą się jakieś jego organy.  Byłam zdecydowana walczyć o dziecko.  Liczyłam się z tym, że może umrzeć, ale chciałam je zobaczyć, przytulić.

Mama Mateusza waha się: Rozmawialiśmy o tym z mężem. Niektórzy znajomi nam to radzili, będziecie mieć jeszcze inne zdrowe dzieci – mówili. Ostatecznie przekonali nas rodzice maluchów, którym się udało. Patrzyłam na buzię chłopca z bloga opowiadającego o jego życiu z HLHS i myślałam: to mogłoby być moje dziecko.

Dawców brak

Dziś Mateusz jest wesołym czterolatkiem. W tym roku poszedł do przedszkola. Syn męczy się szybciej od innych dzieci. Musi stale brać leki – mówi jego mama. Wciąż o niego drżę. Z jednej strony nie chcę chować go pod kloszem, pozbawiać kontaktu z rówieśnikami, z drugiej jestem nadopiekuńcza i to się chyba nigdy nie zmieni. Przedszkolanki musiały dowiedzieć się o wszystkich ograniczeniach mojego dziecka, o tym, na co zwracać uwagę – zorganizowaliśmy im z mężem prawdziwe szkolenie – śmieje się kobieta i przyznaje – Mateusz miał szczęście. Od lekarzy i z forów internetowych, na których spotykają się rodzice dzieci z wadami serca, wiem, że bywają groźne powikłania. No i, żee niektóre dzieci z taką wadą mogą z czasem potrzebować przeszczepu serca.

– Dlaczego nie przeszczepiać serca od razu? – pytam profesora Jacka Molla, szefa kardiochirurgii dziecięcej z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi.

– Nie ma dawców – rozkłada ręce lekarz. Dlatego w Polsce można wykonać u dzieci najwyżej jeden dwa przeszczepy w roku. Poza tym transplantacje wiążą się z koniecznością przyjmowania leków zapobiegających odrzuceniu narządu. One obniżają odporność. Dziecku zagrażałaby każda infekcja. A my świetnie radzimy sobie z operacyjnym leczeniem nawet bardzo skomplikowanych wad i ze zoperowanym własnym sercem można całkiem dobrze żyć. Najstarszy na świecie pacjent ze skorygowanym HLHS ma dziś ponad 30 lat.

–  Czyli warto operować?

– Warto, choć oddziały kardiochirurgii dziecięcej mają problemy z wydajnością. Przyjmujemy wciąż nowych pacjentów, a mamy za mało miejsc na oddziałach pooperacyjnych, stanowisk intensywnej terapii  – dodaje.

Niedofinansowane są też procedury operacyjne. W Polsce blisko 800 dzieci czeka na zabieg. Pierwszeństwo mają te, których stan jest najgorszy. Reszta musi czekać !

-…aż pogorszy im się na tyle, żeby wypchnąć z kolejki te odrobinę zdrowsze.

Trudno to powiedzieć rodzicom, którzy widzą, jak stan ich dziecka się pogarsza. To nie polega na tym, że choruje więcej dzieci – komentuje z kolei docent Dangel.  Liczba wrodzonych wad serca utrzymuje się na stałym poziomie. Paradoksalnie problemem jest to, że coraz więcej z nich umiemy właściwie zdiagnozować i wyleczyć. Mamy świetnych specjalistów, na światowym poziomie, ale nie mamy miejsc. Dlatego rodzice decydują się nieraz na leczenie za granicą, gdzie co prawda trzeba płacić, ale za to nie ma kolejek.

Rozwiązanie jest bardzo proste: dofinansować istniejące wysokospecjalistyczne oddziały kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, oddziały neonatologii, w których noworodki z wrodzonymi wadami serca oczekują na przyjęcie do klinik kardiologicznych. Wtedy rodzice nie będą musieli szukać środków finansowych na leczenie swoich dzieci za granicą.

Serce na kredyt

A tam koszt operacji, w zależności od jej skomplikowania, to nawet kilkadziesiąt tysięcy euro. Potrzebujący mogą zwrócić się do fundacji działających na rzecz dzieci z wadami serca. Dzięki nim chore dzieci mogą skorzystać z darowizn 1 procentu z podatku. Fundacje pomogą też w chorym w Polsce w dotarciu do specjalisty czy psychologa. Dają wsparcie rodzicom. Za sztuczną lewą komorę dla Zuzi zapłaciła Fundacja Radia Zet.

We wnętrzu serca-słoika leżącego na ciele małej dziewczynki znowu pojawiła się czerwona fala. Aby przepompować całą krew, jaka znajduje się w naszym ciele, zdrowe serce potrzebuje zaledwie minuty. Bije w tym czasie 70 razy. Ta-dam-ta-dam-ta-dam. Szszszsz. Krew płynie przez naczynia, przedsionki, komory, zastawki.

 

Olga Woźniak

 

 

Jesteśmy na światowym poziomie

– mówi profesor Bohdan Maruszewski, prezes Klubu Kardiochirurgów

Polskich. W 2008 roku zrobiliśmy więcej operacji serca u dzieci w przeliczeniu na milion mieszkańców niż kardiochirurdzy niemieccy  aż 2215. A wiem, że w 2009 roku było ich jeszcze więcej. Jak wynika z danych polskich i europejskich

rejestrów, prawie jedną czwartą małych pacjentów stanowiły noworodki

poniżej pierwszego roku życia. Tak zwana wczesna śmiertelność, czyli w ciągu 30 dni od operacji wszystkich wad serca u dzieci, wyniosła 5,69 procent, podczas gdy średnia europejska to 4,28 procent. Trzeba tu wziąć pod uwagę stratyfikację ryzyka. Jesteśmy jedynym krajem w Europie, gdzie operowane są wszystkie wady serca u dzieci  na Zachodzie przy najtrudniejszych przypadkach wykonywana jest tak zwana aborcja terapeutyczna. Jedną z najtrudniejszych operacji, czyli usunięcie HLHS, w 2008 roku wykonano 77 razy, czyli więcej niż w klinice w Monachium, na którą tak często powołują się rodzice chorych dzieci. W tych przypadkach wczesna śmiertelność jest u nas niższa i w 2008 roku wynosiła 18,18 procent. Moglibyśmy wykonywać więcej operacji, ale ogranicza nas liczba stanowisk intensywnej terapii pooperacyjnej. Jedno stanowisko kosztuje około 270 tysięcy złotych. W grudniu 2009 roku minister zdrowia zobowiązała się, że na początku 2010 roku sfinansuje 22 takie stanowiska i że przeznaczy 16 milionów złotych na budowę oddziału pooperacyjnego w Łodzi. Moglibyśmy zoperować rocznie o 500 pacjentów więcej.

 

źródło:  http://ec.europa.eu/health-eu/journalist_prize/2010/docs/article_pl_pl.pdf