Lekarze z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie naprawiają rocznie aż 450 małych serduszek. Do kliniki trafiają dzieci z najcięższymi wadami serca, takie jak Antoś, który ma HLHS, co oznacza, że jego serce ma tylko jedną komorę.

Oprócz wiedzy i umiejętności lekarzy do leczenia małych serduszek potrzebny jest specjalistyczny sprzęt. Antoś w ciągu trzech lat przeszedł w trzy operacje i dwa cewnikowania serca. Za każdym razem musiał dostać narkozę. Gdyby w szpitalu była sala hybrydowa, możliwe, że operacje udałoby się zrobić razem z cewnikowaniem.

Fundacja Radia ZET chce kupić dla krakowskiego szpitala wyposażenie sali hybrydowej.

Na takiej sali dzieci mogą być poddawane zarazem zabiegom kardiologicznym (np. cewnikowanie serca – bardzo dokładne badanie, niezastąpione w diagnostyce wad serca) i kardiochirurgicznym (operacje na otwartym sercu). Takie połączenie zabiegów to jedna narkoza zamiast dwóch, jedna rekonwalescencja zamiast dwóch, to mniej bólu, cierpienia, to krótszy pobyt dzieci w szpitalu.
Marzymy o tym, że mali pacjenci krakowskiego szpitala skorzystają z sali hybrydowej już za rok. Będzie to pierwsza w Polsce dziecięca sala hybrydowa z prawdziwego zdarzenia.

Pomóżmy małym sercom!

Nowoczesna aparatura to koszt 7 milionów złotych. Każdy może pomóc w jej zakupie.

Wystarczy wysłać SMS z hasłem SERCE pod numer 7525 (koszt SMS-a 6,15 zł).

Serca w naprawie

Każdego roku w Polsce przybywa dwa tysiące nowych serc, które wymagają generalnego remontu, zanim w ogóle zaczną bić. Większość napraw się udaje. Czy dla kardiochirurgów dziecięcych istnieją rzeczy niemożliwe?

Pod kołderką okrywającą półtoraroczną dziewczynkę leży serce. Działa.

Zrobione z tworzywa- przypominającego przezroczysty plastik, wypełnia się

falą krwi.  Odchodzące od niego rurki tkwią w klatce piersiowej śpiącego dziecka. W niczym nie przypomina serca z walentynkowych kartek. Wygląda

raczej jak… słoik-.  To nie jest całe serce – objaśnia doktor Tomasz Mroczek,

który prowadzi mnie przez oddział intensywnej terapii Uniwersyteckiego

Szpitala Dziecięcego w krakowskim Prokocimiu.  Tylko jego lewa komora.

Niewydolna, osłabiona lewa komora grozi niedotlenieniem mózgu czy nerek.

Dlaczego? Bo spływa do niej z płuc krew bogata w tlen i stąd tłoczona jest

do wszystkich narządów ciała.  Bez naszej interwencji naturalne serce dziewczynki nie byłoby w stanie dłużej pracować – mówi doktor Mroczek.

Sztuczne serce pozwoli jej czekać na przeszczep. A może jej własne serce, odciążone nieco się w tym czasie zregeneruje.

Historia Zuzi, bo tak ma na imię dziewczynka z sercem w kształcie słoika, była

głośna na całą Polskę. Kardiochirurdzy z Krakowa pierwsi w kraju wykonali podobną operację u tak małego dziecka.

Serce na wierzchu

Wyjąć serce na zewnątrz to sztuka. Ale sztuką jest też coś wręcz przeciwnego

- próba schowania do klatki piersiowej serca, które bije na wierzchu (to tak

zwana ektopia serca-). Operacji tej wady podejmują się tylko najlepsi.

Na szczęście dzieci z ektopią to niezmiernie- rzadkie przypadki. Statystycznie

siedem noworodków na milion. Polscy kardiochirurdzy widzą takiego malucha

może raz na rok.

Dwa lata temu w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi profesor Jacek Moll

przeprowadził jedną z niewielu na świecie operacji ektopii serca u noworodka

tuż po urodzeniu. I choć pierwszy jej etap się powiódł, dziecko zmarło po roku okazało się, że serce było nieprawidłowo zbudowane i nie udało się go naprawić. Podobne sytuacje zdarzają się coraz rzadziej. Polscy lekarze z sukcesem operują skomplikowane wady serca u dzieci. Kraków, Łódź,

Poznań, Warszawa – to ośrodki, w których magicy od serc nie większych niż

piłeczka golfowa łatają, fastrygują, rekonstruują  dokonując cudów zręczności.

Zimno to życie

Operacja trwa już 40 minut, ale teraz czas gwałtownie przyspieszył.  Pompa

stop ! – padła komenda. Maszyna przypominająca…  no właśnie, płucoserce

nie jest do niczego podobne,  podtrzymuje życie dziecka zakrytego zielonymi

serwetami. Szszszsz…  to przez mechaniczne serce i płuca popłynęła partia

krwi. Było jej zaskakująco niewiele. Filiżanka? Tyle mieściło się w 19-dniowym

chłopcu, który leżał na operacyjnym stole.

Na sali jest zimno. Musi być zimno. Bez tlenu ludzki mózg wytrzymuje tylko

dwie minuty. Potem obumiera. Co jednak zrobić, gdy trzeba zoperować serce,

które nie może w tym czasie bić? Jak ochronić mózg przed brakiem tlenu

niesionego przez krew? Trzeba zatrzymać dla niego czas. Albo przynajmniej

poważnie go zwolnić. Przez chłód. W zimnie wszystko dzieje się pomału,

potrzeba mniej energii. Mniej tlenu. Stąd głowa malucha obłożona lodem.

Płucoserce działa teraz jak chłodziarka. Szszszsz…  i krew schładza się o stopień, dwa. Po kwadransie temperatura ciała dziecka spada do 13 stopni.

Ciało jest lodowate. Krążenie ustaje. Krew spłynęła do plastikowego woreczka. Z technicznego punktu widzenia chłopiec nie żyje. Musimy się zmieścić w 50 minutach -  mówi szef krakowskiej kardiochirurgii dziecięcej, profesor Janusz Skalski.

Rozmowy milkną. Palce chirurgów śmigają. Wycinają, zszywają, robią coś, co przeciętnemu człowiekowi w pierwszej chwili wydaje się niemożliwe:

operują dziecko, które przyszło na świat tylko z połową serca.

Prawa, wspomnienie lewej.

HLHS  – tak w skrócie nazywa się ta wada (ang. Hypoplastic Left Heart

Syndrome).  Polega na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca.

Kiedy rodzice chorych dzieci słyszą tę diagnozę, zwykle nie mają pojęcia, co to znaczy.

Mama czteroletniego Mateusza przyspieszony kurs kardiologii przeszła w 23.

tygodniu ciąży. Wtedy lekarz oglądający jej dziecko na USG powiedział: ? Nie

jestem pewien. Musi się pani skonsultować ze specjalistą.

Wizyta (prywatna) u jednego z najlepszych kardiologów prenatalnych

potwierdziła brak lewej komory. „Byłam załamana” -  wspomina kobieta.

Lekarka, która robiła echo serca, mówiła mi, że taką wadę można operować.

Że rokowania są dobre, a ja siedziałam jak odrętwiała. Jak to operować ? – myślałam wtedy. ? W brzuchu? Dopiero kiedy wróciliśmy z mężem do domu,

jeszcze raz bardziej spokojnie przeanalizowaliśmy to wszystko.  Że konieczna

jest operacja w pierwszych dniach po urodzeniu, że wykonuje się ją w takich

i takich ośrodkach. Zaczęliśmy też na własną rękę szukać w Internecie.

Ze zdumieniem oglądałam strony prowadzone przez rodziców dzieci, które

miały taką samą wadę serca jak mój syn. Z ekranu komputera patrzyły

na mnie uśmiechnięte buzie dzieciaków, które na pierwszy rzut oka wcale nie

wyglądały na chore. Czytałam ich historie, rozmawiałam z ich mamami

i uwierzyłam, że moje dziecko może żyć, biegać, chodzić do przedszkola,

szkoły. Prowadzić normalne życie.

Rodzice Mateusza zdecydowali, że zoperują chłopca w Centrum Zdrowia

Matki Polki. W ostatnich tygodniach ciąży pojechali do Łodzi. Mateusz musiał

urodzić się w klinice współpracującej z kardiochirurgią.

Chodzi o to, by dziecku podać szybko leki -  wytłumaczy mi potem doktor

Mroczek.  I o to, że bezpieczniej jest przewozić ciężarną kobietę niż chorego

noworodka. Dzieci, u których wadę serca wykryto w łonie matki, wygrywają los

na loterii. Można je przygotować do operacji, zanim się urodzą.

A inne ? Umierają -  mówi profesor Janusz Skalski.  Dziecko z wrodzoną wadą serca po urodzeniu nie wygląda na chore. Jest zwykle donoszone, różowe. Dostaje 10 punktów w skali Apgar. Problemy zaczynają się dwie, trzy

doby później. Pierwszym objawem bywa duszność, która może sugerować zapalenie płuc.

Potem pojawiają się gorączka, osłabienie, przyspieszenie akcji serca i oddechu, blednięcie lub zasinienie, wymioty. Wypisz, wymaluj: sepsa  – komentuje doktor Mroczek.  W szpitalu podają antybiotyki, ale dziecko umiera. Potem okazuje się, że to była wada serca.

Dlaczego załamanie stanu zdrowia nie następuje od razu?  Bo w życiu

płodowym dziecko korzysta ze swego serca w nieco inny sposób niż my. Jego

krwiobieg funkcjonuje bez płuc, a natlenowana krew jest dostarczana

pępowiną z organizmu matki. Taki układ działa dzięki strukturze zwanej

przewodem tętniczym Botalla. Zaczyna się on zamykać, kiedy dziecko bierze

pierwszy oddech. Ponieważ chore serce nie jest w stanie pompować

utlenowanej krwi do innych organów, lekarze za wszelką cenę powinni

utrzymać go drożnym. Gdy nie zrobią tego na czas dziecko umiera. A jeśli

zdążą? To kilka dni później maluch przechodzi operację ratującą życie.

Właśnie taką, jaką widziałam na oddziale kardiochirurgii w Prokocimiu.

Co można zrobić, gdy w sercu nie ma lewej komory? Tak pokombinować, by jej funkcję przejęła prawa. Tak połączyć ją z naczyniami krwionośnymi, by za jednym zamachem tłoczyła krew i do płuc, i na obwód. Wycina się przy tym dziurę między przedsionkami serca. Zmodyfikowane serce składa się z jednej komory i jednego przedsionka. Taki układ sprawdza się u żaby. Ale u człowieka? Zalety: dziecko żyje. Wady: w takim sercu mieszają się krew utlenowana i nieutlenowana. Tlenu we krwi będzie dużo mniej niż normalnie.

Efekt: szybkie zmęczenie, siny kolor ust i skóry. Możliwe są zatory i zakrzepy

? dlatego maluch musi stale przyjmować leki przeciwzakrzepowe. I jeszcze

jedno zagrożenie: zapalenie wsierdzia, czyli błonki wyściełającej serce od środka. Nawet niewielkie infekcje, skaleczenia czy urazy wymagają podania antybiotyku.

Pół roku później dziecko powinno przejść drugi etap operacji. Wtedy główną

żyłę, którą spływa odtlenowana krew z górnej części naszego ciała, podłącza się bezpośrednio do tętnicy płucnej. Z płuc utlenowana krew będzie płynąć do serca, z serca do ciała. Podczas trzeciego zabiegu (dziecko ma wtedy zwykle około dwóch, trzech lat) do płuc podłącza się także żyłę główną dolną. Krew nieutlenowana w ogóle omija serce.

Ciepło powraca

Pompa start! -  zarządza doktor Mroczek. Minęło 41 minut. Pompy ruszają.

Wciąż zimna krew wypełnia rurki umocowane w ciele dziecka. Chirurdzy

czekają chwilę, aż zacznie krążyć i dopłynie do serca. Tym razem płucoserce

podnosi temperaturę czerwonej cieczy. Dziecko powoli się rozgrzewa.

Lekarze sprawdzają, czy w sercu albo naczyniach nie ma przecieków, czy nie

zostawili jakiejś dziury.  Odpalamy ! -  decyduje w końcu doktor Mroczek.

Bierze serce w dwie metalowe łyżki – elektrody. Puszcza przez nie prąd.

Procedura przypomina próbę uruchomienia samochodu na mrozie. Klemy

do akumulatora i próbujemy zapalić. Zaskoczyło.

Małe jak u kurczaka, połatane i pozszywane bije, ale przecieka. Do krwi krążącej w płucosercu dodano heparynę, substancję zapobiegającą krzepnięciu. Teraz jednak trzeba spowodować, by krew z powrotem krzepła. Anestezjolog podaje kolejne leki. Bez skutku. Dalej cieknie. Sytuację udaje się opanować dopiero po godzinie. Napięcie pomału opada. Chirurg zszywa klatkę piersiową. Zakłada opatrunek. Pielęgniarki liczą gaziki, narzędzia, chusty. Wszystko się zgadza.

Po trzyipółgodzinnej operacji mały pacjent jedzie na oddział intensywnej

opieki medycznej. Przez pewien czas będzie jeszcze uśpiony.

Na tym oddziale, w przeciwieństwie do sali operacyjnej, jest ciepło. Nawet

bardzo ciepło. I kolorowo. Pastelowe ściany, wzdłuż których w inkubatorach

łóżeczkach leżą dzieci. Z ich ciał sterczą barwne rurki. Dreny, sondy do karmienia, wenflony do kroplówek. Wokół monitory, na których czerwone,

zielone, białe zygzaki informują o stanie zdrowia pacjentów. Średnia wieku chorych: rok. Pośrodku sali wyspa dorosłych. Anestezjolodzy, kardiolodzy,

radiolodzy, pielęgniarki. Na najbliższe dwa, trzy tygodnie ten pokój będzie

domem zoperowanego chłopca. Dwa łóżeczka dalej leży Zuzia z sercem pod

kołdrą.

-  Jak dużo takich operacji wykonuje się w Prokocimiu?

- HLHS to jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca -  odpowiada doktor Mroczek. W Polsce rodzi się rocznie około setki takich dzieci. Z tego dwadzieścioro umiera między innymi z powodu braku diagnozy. Mniej więcej czterdzieścioro operujemy na naszym oddziale. Pozostałe trafiają do innych placówek kardiochirurgii dziecięcej w Polsce.

Wielu chorych – świetni lekarze

Kilka dni później w Warszawie siedzę w gabinecie docent Joanny Dangel,

kardiologa prenatalnego.  Krytyczne, wymagające leczenia operacyjnego

wady serca to mniej więcej jeden procent wszystkich urodzeń – lekarka cytuje

statystyki.  Teraz, w czasie wyżu demograficznego, kiedy rocznie rodzi się

450 tysięcy dzieci, tych z ciężko chorym sercem jest około trzech tysięcy.

Sześć, osiem tysięcy innych nie dożywa porodu.

- Skąd biorą się te wady?

- Nie wiadomo. Wiele czynników wpływa na ich powstawanie: środowiskowe

(szkodliwe substancje, na przykład leki), genetyczne, choroby matki. Serce

kształtuje się wcześnie, do ósmego tygodnia ciąży.

- Kiedy można dostrzec wadę serca?

- Doświadczony lekarz może zobaczyć nieprawidłową budowę serca już

w 11., 12. tygodniu ciąży, czyli w czasie wykonywania badania z pomiarem

tak zwanej przezierności karku. Zwiększona przezierność jest wskazaniem

do wykonania badania echokardiograficznego płodu w specjalistycznym

ośrodku kardiologii prenatalnej. W rutynowych badaniach USG nieprawidłową

budowę serca można wykryć między 18. a 22. tygodniem ciąży. Wada

ta zmienia się w miarę rozwoju dziecka. Kiedy w 18. tygodniu zdiagnozuję

zwężenie zastawki aortalnej, to w 40. tygodniu może to być niedorozwój

lewego serca.

- A nie można by tej zwężonej zastawki skorygować na samym początku?

- Są takie próby: największe doświadczenie mają Stany Zjednoczone, trochę

mniejsze koledzy- z Europy Zachodniej. Zabieg polega na balonowym

poszerzeniu zastawki u płodu-.

- Jak pani myśli ? przypominam sobie pytanie profesora Janusza Skalskiego, skoro w Polsce rodzi się około setki dzieci z HLHS, to ile przychodzi ich na świat w Europie Zachodniej?

Tysiąc -  strzeliłam,

- Średnio 60 – odpowiedział profesor. Dlatego w Polsce są tacy świetni kardiochirurdzy.

Pytam o to docent Dangel.

- Po zdiagnozowaniu wady serca u płodu w wielu europejskich krajach kobiety decydują się na przerwanie ciąży. Podobno 90 procent dzieci ze złożonymi wadami serca się nie rodzi. Ale nie są dostępne dokładne statystyki – tłumaczy kardiolog.  U nas w kraju po zdiagnozowaniu ciężkiej wady serca zaledwie pięć procent kobiet decyduje się na przerwanie ciąży.

Częściej decydują się na to kobiety, których dziecko obciążone jest wadami

genetycznymi czy ciężkim uszkodzeniem mózgu.

- Ale dlaczego usuwać, skoro ogromną liczbę wad można leczyć operacyjnie?

- Argumentem jest jakość życia chorego. Choć pamiętam taką rozmowę

z jedną z moich pacjentek: niedorozwój serca rozpoznano u jej dziecka, gdy

była w 23. tygodniu ciąży. Położnik radził, żeby wyjechała zrobić aborcję

do Francji. Tam ciążę można przerwać aż do momentu porodu. Rodzice

powiedzieli mi wtedy: A jeśli za 20 lat spotkamy mężczyznę z taką samą

wadą? Nigdy sobie nie darujemy, że nie daliśmy synowi szansy.

- Przeżył?

- Dziś ma osiem lat i świetnie się rozwija. Aborcja nie jest niczym dobrym,

ale…

…ale zdarzają się przypadki, że dziecku naprawdę nie można pomóc.

Zrośnięte bliźnięta ze wspólnym sercem, wady nieoperacyjne.

- Wtedy nakłania pani do przerwania ciąży?

- Lekarz w ogóle nie ma prawa do niczego nakłaniać pacjenta. Ma możliwie rzetelnie poinformować o wyniku badania i możliwościach leczenia.

- Czy myślała pani o usunięciu ciąży? ? pytam o to każdą mamę dziecka z HLHS, z którą mam okazję rozmawiać.

- Nie. Ale bałam się, że dziecko obumrze w moim brzuchu. Że nawet jeśli urodzi się żywe, nie ma szans – słyszę najczęściej. Długo nie mogłam zajść w ciążę. Chciłam je urodzić, myślałam, że może komuś przydadzą się jakieś jego organy.  Byłam zdecydowana walczyć o dziecko.  Liczyłam się z tym, że może umrzeć, ale chciałam je zobaczyć, przytulić.

Mama Mateusza waha się: Rozmawialiśmy o tym z mężem. Niektórzy

znajomi nam to radzili, będziecie mieć jeszcze inne zdrowe dzieci – mówili.

Ostatecznie przekonali nas rodzice maluchów, którym się udało. Patrzyłam na

buzię chłopca z bloga opowiadającego o jego życiu z HLHS i myślałam: to mogłoby być moje dziecko.

Dawców brak

Dziś Mateusz jest wesołym czterolatkiem. W tym roku poszedł do przedszkola. Syn męczy się szybciej od innych dzieci. Musi stale brać leki – mówi jego mama. Wciąż o niego drżę. Z jednej strony nie chcę chować go pod kloszem, pozbawiać kontaktu z rówieśnikami, z drugiej jestem nadopiekuńcza i to się chyba nigdy nie zmieni. Przedszkolanki musiały dowiedzieć się o wszystkich ograniczeniach mojego dziecka, o tym, na co zwracać uwagę – zorganizowaliśmy im z mężem prawdziwe szkolenie – śmieje się kobieta i przyznaje – Mateusz miał szczęście. Od lekarzy i z forów internetowych, na których spotykają się rodzice dzieci z wadami serca, wiem, że bywają groźne powikłania. No i, żee niektóre dzieci z taką wadą mogą z czasem potrzebować przeszczepu serca.

- Dlaczego nie przeszczepiać serca od razu? – pytam profesora Jacka Molla,

szefa kardiochirurgii dziecięcej z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w

Łodzi.

- Nie ma dawców – rozkłada ręce lekarz. Dlatego w Polsce można wykonać u dzieci najwyżej jeden dwa przeszczepy w roku. Poza tym transplantacje wiążą się z koniecznością przyjmowania leków zapobiegających odrzuceniu narządu. One obniżają odporność. Dziecku zagrażałaby każda infekcja. A my świetnie radzimy sobie z operacyjnym leczeniem nawet bardzo skomplikowanych wad i ze zoperowanym własnym sercem można całkiem dobrze żyć. Najstarszy na świecie pacjent ze skorygowanym HLHS ma dziś ponad 30 lat.

-  Czyli warto operować?

- Warto, choć oddziały kardiochirurgii dziecięcej mają problemy z wydajnością. Przyjmujemy wciąż nowych pacjentów, a mamy za mało miejsc na oddziałach pooperacyjnych, stanowisk intensywnej terapii  – dodaje.

Niedofinansowane są też procedury operacyjne. W Polsce blisko 800 dzieci

czeka na zabieg. Pierwszeństwo mają te, których stan jest najgorszy. Reszta

musi czekać !

-…aż pogorszy im się na tyle, żeby wypchnąć z kolejki te odrobinę zdrowsze.

Trudno to powiedzieć rodzicom, którzy widzą, jak stan ich dziecka się pogarsza. To nie polega na tym, że choruje więcej dzieci – komentuje z kolei docent Dangel.  Liczba wrodzonych wad serca utrzymuje się na stałym poziomie.

Paradoksalnie problemem jest to, że coraz więcej z nich umiemy właściwie

zdiagnozować i wyleczyć. Mamy świetnych specjalistów, na światowym poziomie, ale nie mamy miejsc. Dlatego rodzice decydują się nieraz na leczenie za granicą, gdzie co prawda trzeba płacić, ale za to nie ma kolejek.

Rozwiązanie jest bardzo proste: dofinansować istniejące wysokospecjalistyczne oddziały kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, oddziały neonatologii, w których noworodki z wrodzonymi wadami serca oczekują na przyjęcie do klinik kardiologicznych. Wtedy rodzice nie będą musieli szukać środków finansowych na leczenie swoich dzieci za granicą.

Serce na kredyt

A tam koszt operacji, w zależności od jej skomplikowania, to nawet

kilkadziesiąt tysięcy euro. Potrzebujący mogą zwrócić się do fundacji

działających na rzecz dzieci z wadami serca. Dzięki nim chore dzieci mogą

skorzystać z darowizn 1 procentu z podatku. Fundacje pomogą też w chorym

w Polsce w dotarciu do specjalisty czy psychologa. Dają wsparcie rodzicom.

Za sztuczna? lewa? komorę dla Zuzi zapłaciła Fundacja Radia Zet.

We wnętrzu serca-słoika leżącego na ciele małej dziewczynki znowu pojawiła

się czerwona fala. Aby przepompować całżkrew, jaka znajduje się w naszym

ciele, zdrowe serce potrzebuje zaledwie minuty. Bije w tym czasie 70 razy.

Ta-dam-ta-dam-ta-dam. Szszszsz. Krew płynie przez naczynia, przedsionki,

komory, zastawki.

Olga Woźniak

Jesteśmy na światowym poziomie

- mówi profesor Bohdan Maruszewski, prezes Klubu Kardiochirurgów

Polskich. W 2008 roku zrobiliśmy więcej operacji serca u dzieci w przeliczeniu na milion mieszkańców niż kardiochirurdzy niemieccy  aż 2215. A wiem, że w 2009 roku było ich jeszcze więcej. Jak wynika z danych polskich i europejskich

rejestrów, prawie jedną czwartą małych pacjentów stanowiły noworodki

poniżej pierwszego roku życia. Tak zwana wczesna śmiertelność, czyli w ciągu 30 dni od operacji wszystkich wad serca u dzieci, wyniosła 5,69 procent, podczas gdy średnia europejska to 4,28 procent. Trzeba tu wziąć pod uwagę stratyfikację ryzyka. Jesteśmy jedynym krajem w Europie, gdzie operowane są wszystkie wady serca u dzieci  na Zachodzie przy najtrudniejszych przypadkach wykonywana jest tak zwana aborcja terapeutyczna. Jedną z najtrudniejszych operacji, czyli usunięcie HLHS, w 2008 roku wykonano 77 razy, czyli więcej niż w klinice w Monachium, na którą tak często powołują się rodzice chorych dzieci. W tych przypadkach wczesna śmiertelność jest u nas niższa i w 2008 roku wynosiła 18,18 procent. Moglibyśmy wykonywać więcej operacji, ale ogranicza nas liczba stanowisk intensywnej terapii pooperacyjnej. Jedno stanowisko kosztuje około 270 tysięcy złotych. W grudniu 2009 roku minister zdrowia zobowiązała się, że na początku 2010 roku sfinansuje 22 takie stanowiska i że przeznaczy 16 milionów złotych na budowę oddziału pooperacyjnego w Łodzi. Moglibyśmy zoperować rocznie o 500 pacjentów więcej.

źródło:  http://ec.europa.eu/health-eu/journalist_prize/2010/docs/article_pl_pl.pdf

Krążenie pozaustrojowe (w skrócie zwane perfuzją; ang. extracorporeal circulation) stanowi kompleksowy i zintegrowany z operacyjnym zabiegiem kardiochirurgicznym proces, którego zasadniczym celem jest ochrona organizmu, wraz ze wszystkimi jego narządami, przed konsekwencjami zatrzymanej lub obniżonej funkcji hemodynamicznej serca.

Trafiłam na bardzo dobre opracowanie dotyczące ww procesu na stronie Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie.

Proszę zapoznajcie się bo warto to wiedzieć: pobierz plik w formacie PDF

Dochód z koncertu przeznaczony zostanie na wsparcie Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie Prokocimiu. Serdecznie zapraszamy.  Plakat promujący koncert do ściągnięcia tutaj

Udowodnił do właśnie zespół wspaniałych specjalistów – kardiochirurgów z Kliniki Kardiochirurgii Uniwersyteckiego Szpitala w Krakowie Prokocimiu.

Zapraszamy do lektury:

Prestiżowa nagroda dla krakowskich kardiochirurgów

Dr n. med. Jacek Kołcz, chirurg z  Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ,  został wyróżniony prestiżową nagrodą Europejskiego Towarzystwa Kardio-Torakochirurgów (EACTS). Towarzystwo przyznało nagrodę (Congenital Heart Surgery Investigator Award) za dotychczasowe osiągnięcia zawodowe i pracę  naukową dotyczącą zagadnienia serca jednokomorowego, jednej z najpoważniejszych wad wrodzonych u dzieci.

Praca jest wynikiem ostatnich 3 lat działalności naukowej. Badania, które częściowo finansowane były przez Ministerstwo Nauki i Szkolnictwa Wyższego w ramach rządowego grantu, miały znaczenie nie tylko poznawcze, ale i praktyczne.  Dotyczyły grupy najcięższych wad wrodzonych serca, w których u człowieka po urodzeniu obecna jest tylko jedna komora serca. Jedną z najczęstszych tego typu wad jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS). W latach 2007 – 2010 w krakowskiej klinice zoperowano ponad 100 dzieci z HLHS. Leczenie jest trudne, wieloetapowe, wymagające bardzo dużego nakładu środków i zaawansowanych technologii.

Nagrodzona praca została zaprezentowana podczas 24. Kongresu Towarzystwa w Genewie (11-15.09.2010) i wzbudziła wielkie zainteresowanie wśród zgromadzonych  kardiochirurgów z uwagi na odkrywczy aspekt publikacji. Krakowscy lekarze opisali bowiem wskaźniki, dzięki którym można przewidzieć już przed operacją, czy pacjent będzie narażony na ewentualne powikłania i zapobiec im już na etapie planowania zabiegu. Odkrycie to było szeroko komentowane podczas Kongresu. Dyskusja potwierdziła po raz kolejny, że Polska jest niekwestionowanym liderem w zakresie leczenia dzieci z HLHS. Należy przy tym pamiętać, że pierwszą w Europie tego typu operację przeprowadzono przed laty właśnie w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie. Przeprowadził ją sam prof. William I. Norwood, wybitny kardiochirurg (twórca tej metody operacyjnej), który przyjechał do Krakowa na zaproszenie ówczesnego kierownika Kliniki, prof. Eugenii Zdebskiej. Później metodę tę kontynuował prof. Edward Malec, a obecnie prof. Janusz Skalski. Wprowadzanie ostatnio przez zespół Kliniki najnowszych osiągnięć w tej dziedzinie, zaowocowało bardzo dobrymi wynikami leczenia i to między innymi zostało docenione przez Europejskie Towarzystwo Kardio – Torakochirurgów (EACTS).

Co roku do EACTS napływają setki prac naukowych z całej Europy i Ameryki, ale nagroda (Congenital Heart Surgery Investigator Award) jest przyznawana nieregularnie. Jest to najwyższe wyróżnienie zawodowe  w środowisku lekarzy zajmujących się wadami serca. W tym roku EACTS nagradzając pracę dr. Kołcza doceniło tym samym dokonania całej Kliniki w zakresie leczenia dzieci z sercem jednokomorowym. – To wielkie wyróżnienie i ogromny sukces całego Zespołu – podkreśla  prof. Janusz Skalski, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ.  Jest to namacalny dowód na to, że polska kardiochirurgia stoi na najwyższym, światowym poziomie.

Druga praca z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie dr. Tomasza Mroczka również doczekała się w Genewie wyróżnienia, ze względu na nowoczesność i niespotykany charakter. Dotyczy ona wirtualnego modelu cyfrowego przepływów krwi po operacjach przeprowadzanych u dzieci z tzw. „zespołem niedorozwoju lewego serca”. Obserwacje dr. Mroczka mogą w przyszłości istotnie zmienić technikę operacji i ukierunkować sposób leczenia w tej najcięższej wadzie rozwojowej serca. Praca została wykonana pod kierunkiem prof. Skalskiego, przy współpracy Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu.

Jeszcze raz GRATULUJEMY i cieszymy się, że nasze dzieci są w Waszych rękach.

Dziękujemy przy tym bardzo serdecznie specjalistom z Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii za przygotowanie dla nas artykułu oraz  Panu Andrzejowi Bidzie z Biura Promocji i Marketingu Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii z Zabrza za pomoc i współpracę.

Pracownia Sztucznego Serca Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu, realizuje program badawczy, którego przedmiotem są urządzenia mechanicznego wspomagania serca oraz leczenie niewydolności serca z wykorzystaniem tych urządzeń. Obecnie nasze prace koncentrują się wokół narodowego programu wieloletniego pod nazwą „Polskie Sztuczne Serce”, realizowanego od roku 2007 do 2012. Celem tego programu jest opracowanie rodziny protez, która zapewni możliwość wspomagania serca w zależności od wymaganego okresu wspomagania oraz kierunku terapii. Rodzina ta obejmuje pozaustrojową,  protezę służącą do krótkoterminowego wspomagania serca u pacjentów z ostrą niewydolnością krążenia, protezę częściowo wszczepialną, która stosowana będzie do kilkumiesięcznego wspomaganiu serca u pacjentów z przewlekłą niewydolnością krążenia oraz protezę całkowicie wszczepialną potrzebną do długoterminowego leczenia pacjentów z kardiomiopatią. Wszystkie wspomniane protezy są urządzeniami pulsacyjnymi, zachowującymi zbliżony do naturalnego przepływ krwi w naczyniach krwionośnych chorego, bardzo ważny z punktu widzenia fizjologii układu krążenia. Z kolei najnowszym trendem w leczeniu chorób serca za pomocą mechanicznego wspomagania jest stosowanie miniaturowych pomp o przepływie ciągłym, które zapewniają częściowe wspomaganie serca, podczas którego  pulsacyjny charakter przepływu krwi w naczyniach krwionośnych chorego jest zapewniany przez serce pacjenta. Dlatego w ramach programu trwają również równoległe prace nad konstrukcją dwóch takich pomp, osiowej i odśrodkowej.

Badania nad polskimi protezami serca mają swój początek w roku 1987. Pierwszą polską, pozaustrojową, pneumatyczna komorę wspomagania serca zastosowano w klinice w roku 1995, a rok później wszczepiono eksperymentalnie pneumatyczne sztuczne serce. Do dnia dzisiejszego komory pozaustrojowe zastosowane zostały w leczeniu 220 pacjentów. Szczególnym osiągnięciem ostatnich trzech lat jest uratowanie życia dwóm młodym pacjentom w wieku 18 i 23 lat, którzy dzięki naszym komorom przez 359 i 403 dni oczekiwali na przeszczepy serca  w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu. Obydwa przeszczepy zakończyły się pełnym sukcesem. Warto również pamiętać o wszystkich tych pacjentach, którym komory wspomagania pomogły w zregenerowaniu chorego serca, co z kolei jest ważnym osiągnięciem w rozwoju metod leczenia niewydolności serca z wykorzystaniem polskich komór.

Obecnie program „Polskie Sztuczne Serce” wkracza w fazę wdrożeń swoich pierwszych efektów. Pod koniec 2009r w polskich klinikach pojawiły się nowe sterowniki pneumatycznych protez serca, o zmodernizowanej  konstrukcji w porównaniu do stosowanych dotychczas, zapewniające większą funkcjonalność, bezpieczeństwo i wygodę pacjenta. Nowa pozaustrojowa komora wspomagania serca,  odróżniająca się od obecnie stosowanej mniejszym ryzykiem powikłań, gotowa będzie do pierwszych wszczepień na początku 2011r. Do końca br. przekazane zostaną klinikom pierwsze egzemplarze przenośnego sterownika protez serca, przeznaczone do współpracy z pneumatycznymi, pozaustrojowymi i wszczepialnymi protezami serca. Sterowniki te, ze względu na małą wagę i rozmiary w porównaniu ze stosowanymi obecnie, będą cechowały się mobilnością, umożliwiającą leczenie chorego w warunkach domowych. Ma to duże znaczenie w przypadku wspomagania serca przedłużającego się do kilkunastu czy kilkudziesięciu miesięcy. Ogromną pracą wykonaną od początku trwania programu przez szereg uznanych instytucji naukowych są badania nad technologiami materiałowymi i pomiarowymi dla potrzeb protez serca. Prace te zakończone zostaną w 2010r. Ich efektem jest na przykład nowy, polimerowy materiał konstrukcyjny, bezprzewodowy układ zasilania dla protez wszczepialnych, umożliwiający przesyłanie energii przez skórę, układ do zdalnego nadzoru pracy protezy, rewelacyjna metoda pokrywania skomplikowanych detali z tytanu i stali powłokami zapobiegającymi wykrzepianiu krwi i wiele innych. Wszystko to zaczyna być już wykorzystywane w pracach nad budową poszczególnych rodzajów protez.

Oczywiście w naszej działalności uwzględniamy również młodszych pacjentów, których leczenie z wykorzystaniem mechanicznego wspomagania serca jest coraz szerzej stosowane na świecie i pożądane w Polsce. Wymaga to jednak komory wspomagania dedykowanej dzieciom. Wykorzystanie w tym celu protez dla dorosłych jest niemożliwe z oczywistych powodów anatomicznych i funkcjonalnych, takich jak mniejsze gabaryty ciała, mniejsze prędkości przepływu krwi, gabaryty samej pompy i grubość kaniul łączących pompę z układem krwionośnym. Zarówno kardiochirurdzy stosujący w polskich szpitalach komory wspomagania serca dla dorosłych zgłaszają coraz częściej przypadki młodzieży i dzieci wymagających wspomagania, jak i kardiochirurdzy dziecięcy zgłaszają potrzeby zastosowania wspomagania serca noworodków i niemowląt. Na przykład w klinice kardiochirurgii dziecięcej w Krakowie od grudnia zeszłego roku, za pomocą niemieckich protez, wspomagana jest 13-to miesięczna dziewczynka.

Stąd, od roku 2008, w ramach odrębnego projektu finansowanego z pieniędzy pochodzących ze zbiórki publicznej, opracowujemy konstrukcję pediatrycznej protezy do wspomagania serca u dzieci. Pierwszy model takiej protezy przeznaczony będzie dla dzieci w wieku 7-13 lat. Będzie to pomniejszona wersja protezy dla dorosłych, wyposażona w odpowiednio mniejsze kaniule. Napędzana będzie natomiast za pomocą nowoopracowanego sterownika takiego, jakie przekazane zostały w zeszłym roku do badań klinicznych. Obecnie komora pediatryczna jest na etapie przygotowania do badań eksperymentalnych na zwierzętach. Chcemy aby pierwsze egzemplarze takich komór przekazać do klinik kardiochirurgicznych do końca 2011 roku. Oprócz tego planujemy w przyszłym roku uruchomienie projektu, którego celem będzie opracowanie jeszcze mniejszej komory, przeznaczonej dla dzieci w wieku około 4-9 lat, a następnie protezy dedykowanej najmłodszym pacjentom. W ten sposób chcemy zaoferować klinikom cały typoszereg protez pneumatycznych, dla leczenia zarówno dorosłych, małych dzieci i niemowląt.

Pod pojęciem sztuczne serce współcześnie rozumiemy urządzenia wspomagania serca oraz urządzenia do zastąpienia niewydolnego, nieuleczalnie chorego serca. Opisywane powyżej działania Pracowni Sztucznego Serca związane są z protezami wspomagania serca. Co się tyczy protez służących do zastąpienia serca w ciele pacjenta, niestety na całym świecie nie ma dostępnych takich protez dla dzieci. W Stanach Zjednoczonych prowadzone są prace badawcze nad miniaturowymi, wszczepialnymi pompami do wspomagania serca. W ciągu kilku lat można się spodziewać, że takie długoterminowe urządzenia wspomagające serce przez okres kilku lat będą dostępne. I wydaje się, że taki kierunek rozwoju pediatrycznych protez serca jest aktualnie najbardziej słuszny, jako że niemożliwe jest opracowanie pełnej protezy – mechanicznego sztucznego serca, które rosłoby razem z pacjentem. Natomiast istnieje możliwość adaptacji wydajności protezy wspomagającej rosnące w ciele dziecka serce do aktualnych potrzeb. Pracownia Sztucznego Serca w Zabrzu, dzięki doświadczeniu z protezami serca dla dorosłych ma ambicję opracowania w przyszłych latach takiej protezy, choć dzisiaj trudno jest określić termin, w którym byłaby ona dostępna w klinikach.

Więcej na: http://frk.pl/index.php?IdLang=0&IdKat=1092661694&IdStr=1093431685

Operacja Norwooda u noworodka z zespołem niedorozwoju lewego serca i zespołem Turnera. Opis pomyślnego przebiegu leczenia

Elżbieta Wójcik1, Janusz H. Skalski1, Tomasz Mroczek1, Jacek Kołcz1, Mirosława Dudyńska1, Jerzy Jarosz1, Zbigniew Kordon2, Andrzej Rudziński2

1Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków
2Klinika Kardiologii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków

Streszczenie
Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego począwszy od przeprowadzonej w okresie noworodkowym operacji Norwooda, a następnie postępowania według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Współistnienie zespołów genetycznych, w tym zespołu Turnera, jest istotnym niezależnym czynnikiem ryzyka operacji Norwooda. W pracy przedstawiono opis pomyślnego przebiegu leczenia noworodka z rozpoznanym prenatalnie zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, z przewodozależnym przepływem systemowym, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego według zasad Fontana. HLHS występuje u 0,016-0,036% żywo urodzonych noworodków i stanowi 1,4-8,6% wrodzonych wad serca (WWS). W I etapie leczenia HLHS w wieku noworodkowym przeprowadzana jest operacja Norwooda. Wykonywane w klasycznej operacji Norwooda zespolenie sp. Blalocka-Taussig jest w wielu ośrodkach zastępowane ostatnio wszywaniem protezy naczyniowej pomiędzy prawą komorą i tętnicą płucną (konduit RV-PA) zapewniającą kontrolowany napływ krwi do łożyska płucnego (modyfikacja Sano) [1-3]. Zespolenie systemowo-płucne obarczano częstymi niepowodzeniami po operacji Norwooda z uwagi na podwyższone ryzyko niedokrwienia mięśnia sercowego w mechanizmie podkradania krwi z aorty w fazie rozkurczu i zaburzeń perfuzji wieńcowej.

Do czynników ryzyka operacji Norwooda należą: wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, istotne wady pozasercowe, współistnienie zespołów genetycznych (w tym: zespołu Turnera czy trisomii), uprzednia sztuczna wentylacja i uporczywa kwasica metaboliczna [2, 4].

Częstość występowania zespołu Turnera (ZT) szacowana jest na 1:2000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej, natomiast częstość rozpoznań ZT w okresie prenatalnym jest znacznie wyższa. Zwiększona umieralność płodów z ZT tłumaczona jest obecnością wad układu sercowo-naczyniowego, głównie tzw. lewego serca, takich jak HLHS, przerwany łuk aorty lub koarktacja aorty [5-8]. Współistnienie HLHS i ZT u noworodka stwarza szczególnie niekorzystne rokowanie, leczenie obciążone jest wysokim odsetkiem powikłań i wysoką śmiertelnością [4, 6, 9]. W pracy przedstawiono opis leczenia noworodka z zespołem Turnera z HLHS, u którego przeprowadzono zmodyfikowaną operację Norwooda z pomyślnym wynikiem.

Opis przypadku
Noworodek płci żeńskiej z CII PII s.n. w 40 Hbd, z urodzeniową masą ciała 3330g, 9 pkt Apgar w 1 i 5 minucie, z rozpoznanym w okresie prenatalnym na podstawie amniopunkcji zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Wrodzoną wadę serca w postaci HLHS potwierdzono po urodzeniu. Dziecko przez 12 godzin wymagało wentylacji mechanicznej, w 10 dobie życia zostało przekazane do Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM. Przy przyjęciu: stan dziecka umiarkowanie ciężki, tachypnoe 60/min, sinica centralna (pO2 39,7 mmHg, saturacja O2 72,6%). Cechy dysmorfii: dyskretnie antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, głęboko osadzona nasada nosa, krótka szyja z fałdem na karku, szerokie dłonie, na opuszkach palców rąk i stóp typowe dla ZT dermatoglify, obrzęki limfatyczne na twarzy i na podudziach oraz wydatne ?poduszeczki? na grzbietach stóp. Akcja serca miarowa 160/min, pojedynczy II ton, przy lbm niecharakterystyczny szmer skurczowy 2-3/6 w skali Levinea; tętnienie w dołku podsercowym; wątroba 3,5 cm poniżej pr.ł.ż. tętno obwodowe symetryczne, słabo wypełnione. W badaniu cytogenetycznym potwierdzono mozaikową postać zespołu Turnera z kariotypem 45,X (75%)/46,Xi(X)(Xq10) (25%).

W RTG klatki piersiowej: powiększona sylwetka serca (CTR = 0,65), zaokrąglony uniesiony ku górze koniuszek, cechy wzmożonego przepływu płucnego. W EKG: rzm 130/min, PQ=0,12-0,14, dekstrogram, cechy przerostu komory prawej. W badaniu echokardiograficznym: kardiotyp {S,D,S}, zespół HLHS w postaci atrezji zastawki aorty i hipoplazji zastawki mitralnej, hipoplazja aorty wstępującej (AoAsc = 2,2 mm); umiarkowana restrykcja międzyprzedsionkowa, nieistotna niedomykalność zastawki trójdzielnej, lewostronny łuk aorty, szeroki przewód tętniczy. Włączono ciągły wlew Prostinu VR. Na podstawie diagnostyki nieinwazyjnej zakwalifikowano dziecko do operacji Norwooda.
W 15 dobie życia przeprowadzono zabieg operacyjny w krążeniu pozaustrojowym i głębokiej hipotermii z zastosowaniem modyfikacji Sano. Po sternotomii środkowej i usunięciu grasicy skaniulowano pień płucny oraz uszko prawego przedsionka. Zaciśnięto gałęzie płucne na turnikietach rozpoczęto krążenie pozaustrojowe wraz z ochładzaniem dziecka. Po osiągnięciu głębokiej hipotermii zaklemowano aortę i podano kardioplegię krystaliczną, a następnie zatrzymano krążenie pozaustrojowe. Podwiązano przewód tętniczy i przecięto go dystalnie od podwiązki. Poprzecznie przecięto pień tętnicy płucnej i zasklepiono jego dystalny kikut przygotowaną wcześniej łatką z homograftu płucnego z wszytą centralnie protezą naczyniową z PTFE o średnicy 5 mm. Przecięto niedorozwinięty łuku aorty po jego wewnętrznej krzywiźnie, przedłużając cięcie proksymalnie na lewy brzeg aorty wstępującej. Wycięto starannie pozostałości ściany przewodu tętniczego w miejscu jego połączenia z aortą zstępującą. Po rekonstrukcji aorty łatą z homogennej tętnicy płucnej wszytej poczynając od okolicy zwężonej cieśni aorty aż do początkowego odcinka aorty wstępującej połączonego bok do boku z proksymalnym odcinkiem pnia płucnego. Wykonano następnie septektomię przegrody międzyprzedsionkowej w zakresie przegrody pierwotnej. Wszczęto krążenie pozaustrojowe utrzymując nadal niską ciepłotę ciała dziecka. Następnie wykonano zespolenie prawej komory z tętnicą płucną (połączenie RV-PA) zgodnie z modyfikacją Sano, z użyciem protezy naczyniowej z PTFE o średnicy 5 mm). Sztuczne naczynie z PTFE ułożono po prawej stronie w odniesieniu do pozycji ?neoaorty?. Wyjątkowy wybór dla prawostronnego usytuowania graftu wynikał ze szczególnych warunków anatomicznych, w odróżnieniu od standardowego układania konduitu RV-PA po stronie lewej. Dziecko ogrzano, po uzyskaniu stabilnego stanu hemodynamicznego i zadawalających dla tego etapu leczenia wartości utlenowania krwi tętniczej (pO2 32-34 mmHg) odłączono krążenie pozaustrojowe. Ze względu na ciasnotę w worku osierdziowym w końcowej fazie operacji zastosowano odroczone zamknięcie mostka ? definitywnie zespolono mostek w drugiej dobie po operacji. Wentylację mechaniczną prowadzono do ósmej doby po operacji, w 14. dobie konieczne było odbarczenie worka osierdziowego z powodu dużej ilości nagromadzonego płynu przesiękowego. W 16. dobie po operacji wystąpiły incydenty drgawkowe, w USG przezciemiączkowym: układ komorowy z dyskretną asymetrią komór bocznych. W badaniu neurologicznym nie stwierdzano objawów ogniskowych, w EEG ujawniły się elementy napadowe, w TK głowy – układ komorowy o prawidłowej szerokości, symetryczny, torbiel pajęczynówki w środkowym dole czaszki, poszerzony zbiornik wielki mózgu, opisany jako wariant zespołu Dandy-Walkera, nie wymagający leczenia neurochirurgicznego. Zalecono dalszą systematyczną kontrolę neuropediatryczną. W 25. dobie pooperacyjnej dziecko w stabilnym stanie układu krążenia zostało wypisane z oddziału intensywnej terapii kardiochirurgicznej, a w 42. dobie po zabiegu operacyjnym dziecko przekazano do rejonowego oddziału kardiologicznego w stanie ogólnym dobrym, z masą ciała 3900 g. Po trzech miesiącach od dnia wypisu z kliniki stan układu krążenia dziecka jest stabilny, planowany jest kolejny etap leczenia operacyjnego.

Dyskusja
Zespół niedorozwoju lewego serca może występować w zespołach genetycznych, np. zespole Turnera, trisomii 18, 13 lub 21, które należą do niezależnych czynników ryzyka pierwszego etapu leczenia tej wady [2, 4]. Dalsze leczenie kardiochirurgiczne HLHS z defektem genetycznym, prowadzone jest typowo według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Panuje dość powszechnie przekonanie, że współistnienie zespołu Turnera i HLHS istotnie pogarsza wyniki leczenia i rokowanie.

Stosowana obecnie najczęściej modyfikacja Sano (bezzastawkowe zespolenie RV-PA) dla zapewnienia napływu do łożyska płucnego oraz lepsza opieka okołooperacyjna istotnie poprawiły przeżywalność po operacji Norwooda określaną na około 90%. Odnotowywano lepsze wyniki leczenia również w grupie pacjentów z większym ryzykiem zgonu, w tym z zespołami genetycznymi. [1-3].
Pizzaro i wsp. w badaniach własnych wykazali istotną redukcję śmiertelności w grupie niemowląt z HLHS po zespoleniach RV-PA w porównaniu z grupą po klasycznej operacji Norwooda z zespoleniem BT. W obu grupach uwzględnieni byli pacjenci z anomaliami chromosomalnymi, w tym ZT. Śmiertelność przed drugim etapem leczenia metodą hemi-Fontan wynosiła w grupach z anomaliami chromosomalnymi odpowiednio 2% i 13% [2].

ZT charakteryzuje się typowym fenotypem, rozpoznanie ZT w okresie noworodkowym w 97% stawiane jest na podstawie charakterystycznych obrzęków limfatycznych [5]. Uważa się, że za powstawanie wrodzonych wad serca w ZT odpowiedzialna jest obstrukcja odpływu w krążeniu limfatycznym, która ujawnia się już w 10-12 Hbd jako poszerzenie przezierności karkowej (nuchal translucency, NT). Występowanie obrzęków limfatycznych w okresie płodowym zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia WWS [7, 8]. Surerus i wsp. określają częstość WWS u płodów z ZT na 62,2%, a najczęstsze to CoAo (45,3%) i HLHS (13,2%) [7]. Bondy określa częstość ZT, które nie przeżyły okresu prenatalnego z powodu HLHS na 10% [8]. Natomiast w grupie płodów poronionych z powodu HLHS aż 19% stanowił ZT [9]. HLHS wymieniany jest przez Egmonda i wsp. jako wada sporadyczna w ZT [6]. W grupie ZT badanej przez Sybert zespół HLHS stanowił 1,2% wszystkich WWS [10]. Reis i wsp. przeanalizowali grupę 406 niemowląt z HLHS, w której ZT stanowiły 2,5% [9]. W grupie tej siedmioro niemowląt miało klasyczny kariotyp, prostą monosomię 45,X, natomiast troje miało postacie mozaikowe. U wszystkich niemowląt przeprowadzono operację Norwooda, aż ośmioro z nich zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym lub po wypisie z oddziału. Dwójka dzieci z ZT, które przeżyły, miała kariotyp mozaikowy, a średni czas ich hospitalizacji po pierwszym etapie leczenia wynosił 33 ? 37,6 dni. U dzieci tych przeprowadzono operację hemi-Fontan, a obserwacja trwała do 1 i 3 roku życia. Reis i wsp. wskazują na podstawie badań własnych, że pooperacyjny przebieg kliniczny u pacjentów z HLHS i ZT zależy od rodzaju kariotypu, a korzystniejsze rokowanie występuje w postaciach mozaikowych ZT [9].

Wnioski
Strategia wieloetapowego leczenia HLHS musi być zawsze wypracowana indywidualnie dla każdego dziecka, z uwzględnieniem różnic w anatomii wady, indywidualnych czynników ryzyka, w tym współistniejących zespołów genetycznych, a także doświadczeń ośrodka leczącego.

Piśmiennictwo
1. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 504-510.
2. Pizarro Ch, Mroczek T, Malec E, Norwood WI. Right ventricle to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after stage 1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg  2004; 78(6): 1959-1963.
3. Reemtsen BL, Pike NA, Starnes VA. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome: Norwood versus Sano modification. Curr Opin Cardiol 2007; 22(2): 60-65.
4. Jacobs JP, O?Brien SM, Chai PJ, Morel VO, Lindberg HL, Quintessenza JA. Management of 239 patients with hypoplastic left heart syndrome and related malformations from 1993 to 2007. Ann Thorac Surg 2008; 85(5): 1691-1696.
5. Hjerrild BE, Mortensen KH, Gravholt CH. Turner syndrome and clinical treatment. British Medical Bulletin 2008; 86(1): 77-93.
6. Egmond H, Orye E, Praet M, Coppens M, Devloo-Blancquaert A. Hypoplastic left heart syndrome and 45X karyotype. Br Heart J 1988; 60(1): 69-71.
7. Surerus E, Huggon IC, Allan LD. Fetal Turner?s syndrome. Ultrasound Obstetr Gyn 2003; 22(3): 264-267.
8. Bondy CA. Congenital cardiovascular disease in Turner syndrome. Cong Heart Dis 2008; 3: 2-15.
9. Reis PM, Punch MR, Bove EL, Van de Ven CJ. Outcome of infants with hypoplastic left heart and Turner syndromes. Obstet Gynecol 1999; 93: 532-535.
10. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 1998;101(1):E11. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/101/1/e11