Krążenie pozaustrojowe (w skrócie zwane perfuzją; ang. extracorporeal circulation) stanowi kompleksowy i zintegrowany z operacyjnym zabiegiem kardiochirurgicznym proces, którego zasadniczym celem jest ochrona organizmu, wraz ze wszystkimi jego narządami, przed konsekwencjami zatrzymanej lub obniżonej funkcji hemodynamicznej serca.

Trafiłam na bardzo dobre opracowanie dotyczące ww procesu na stronie Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie.

Proszę zapoznajcie się bo warto to wiedzieć: pobierz plik w formacie PDF

Dochód z koncertu przeznaczony zostanie na wsparcie Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie Prokocimiu. Serdecznie zapraszamy.  Plakat promujący koncert do ściągnięcia tutaj

Udowodnił do właśnie zespół wspaniałych specjalistów – kardiochirurgów z Kliniki Kardiochirurgii Uniwersyteckiego Szpitala w Krakowie Prokocimiu.

Zapraszamy do lektury:

Prestiżowa nagroda dla krakowskich kardiochirurgów

Dr n. med. Jacek Kołcz, chirurg z  Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ,  został wyróżniony prestiżową nagrodą Europejskiego Towarzystwa Kardio-Torakochirurgów (EACTS). Towarzystwo przyznało nagrodę (Congenital Heart Surgery Investigator Award) za dotychczasowe osiągnięcia zawodowe i pracę  naukową dotyczącą zagadnienia serca jednokomorowego, jednej z najpoważniejszych wad wrodzonych u dzieci.

Praca jest wynikiem ostatnich 3 lat działalności naukowej. Badania, które częściowo finansowane były przez Ministerstwo Nauki i Szkolnictwa Wyższego w ramach rządowego grantu, miały znaczenie nie tylko poznawcze, ale i praktyczne.  Dotyczyły grupy najcięższych wad wrodzonych serca, w których u człowieka po urodzeniu obecna jest tylko jedna komora serca. Jedną z najczęstszych tego typu wad jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS). W latach 2007 – 2010 w krakowskiej klinice zoperowano ponad 100 dzieci z HLHS. Leczenie jest trudne, wieloetapowe, wymagające bardzo dużego nakładu środków i zaawansowanych technologii.

Nagrodzona praca została zaprezentowana podczas 24. Kongresu Towarzystwa w Genewie (11-15.09.2010) i wzbudziła wielkie zainteresowanie wśród zgromadzonych  kardiochirurgów z uwagi na odkrywczy aspekt publikacji. Krakowscy lekarze opisali bowiem wskaźniki, dzięki którym można przewidzieć już przed operacją, czy pacjent będzie narażony na ewentualne powikłania i zapobiec im już na etapie planowania zabiegu. Odkrycie to było szeroko komentowane podczas Kongresu. Dyskusja potwierdziła po raz kolejny, że Polska jest niekwestionowanym liderem w zakresie leczenia dzieci z HLHS. Należy przy tym pamiętać, że pierwszą w Europie tego typu operację przeprowadzono przed laty właśnie w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie. Przeprowadził ją sam prof. William I. Norwood, wybitny kardiochirurg (twórca tej metody operacyjnej), który przyjechał do Krakowa na zaproszenie ówczesnego kierownika Kliniki, prof. Eugenii Zdebskiej. Później metodę tę kontynuował prof. Edward Malec, a obecnie prof. Janusz Skalski. Wprowadzanie ostatnio przez zespół Kliniki najnowszych osiągnięć w tej dziedzinie, zaowocowało bardzo dobrymi wynikami leczenia i to między innymi zostało docenione przez Europejskie Towarzystwo Kardio – Torakochirurgów (EACTS).

Co roku do EACTS napływają setki prac naukowych z całej Europy i Ameryki, ale nagroda (Congenital Heart Surgery Investigator Award) jest przyznawana nieregularnie. Jest to najwyższe wyróżnienie zawodowe  w środowisku lekarzy zajmujących się wadami serca. W tym roku EACTS nagradzając pracę dr. Kołcza doceniło tym samym dokonania całej Kliniki w zakresie leczenia dzieci z sercem jednokomorowym. – To wielkie wyróżnienie i ogromny sukces całego Zespołu – podkreśla  prof. Janusz Skalski, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ.  Jest to namacalny dowód na to, że polska kardiochirurgia stoi na najwyższym, światowym poziomie.

Druga praca z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie dr. Tomasza Mroczka również doczekała się w Genewie wyróżnienia, ze względu na nowoczesność i niespotykany charakter. Dotyczy ona wirtualnego modelu cyfrowego przepływów krwi po operacjach przeprowadzanych u dzieci z tzw. „zespołem niedorozwoju lewego serca”. Obserwacje dr. Mroczka mogą w przyszłości istotnie zmienić technikę operacji i ukierunkować sposób leczenia w tej najcięższej wadzie rozwojowej serca. Praca została wykonana pod kierunkiem prof. Skalskiego, przy współpracy Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu.

Jeszcze raz GRATULUJEMY i cieszymy się, że nasze dzieci są w Waszych rękach.

Dziękujemy przy tym bardzo serdecznie specjalistom z Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii za przygotowanie dla nas artykułu oraz  Panu Andrzejowi Bidzie z Biura Promocji i Marketingu Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii z Zabrza za pomoc i współpracę.

Pracownia Sztucznego Serca Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu, realizuje program badawczy, którego przedmiotem są urządzenia mechanicznego wspomagania serca oraz leczenie niewydolności serca z wykorzystaniem tych urządzeń. Obecnie nasze prace koncentrują się wokół narodowego programu wieloletniego pod nazwą „Polskie Sztuczne Serce”, realizowanego od roku 2007 do 2012. Celem tego programu jest opracowanie rodziny protez, która zapewni możliwość wspomagania serca w zależności od wymaganego okresu wspomagania oraz kierunku terapii. Rodzina ta obejmuje pozaustrojową,  protezę służącą do krótkoterminowego wspomagania serca u pacjentów z ostrą niewydolnością krążenia, protezę częściowo wszczepialną, która stosowana będzie do kilkumiesięcznego wspomaganiu serca u pacjentów z przewlekłą niewydolnością krążenia oraz protezę całkowicie wszczepialną potrzebną do długoterminowego leczenia pacjentów z kardiomiopatią. Wszystkie wspomniane protezy są urządzeniami pulsacyjnymi, zachowującymi zbliżony do naturalnego przepływ krwi w naczyniach krwionośnych chorego, bardzo ważny z punktu widzenia fizjologii układu krążenia. Z kolei najnowszym trendem w leczeniu chorób serca za pomocą mechanicznego wspomagania jest stosowanie miniaturowych pomp o przepływie ciągłym, które zapewniają częściowe wspomaganie serca, podczas którego  pulsacyjny charakter przepływu krwi w naczyniach krwionośnych chorego jest zapewniany przez serce pacjenta. Dlatego w ramach programu trwają również równoległe prace nad konstrukcją dwóch takich pomp, osiowej i odśrodkowej.

Badania nad polskimi protezami serca mają swój początek w roku 1987. Pierwszą polską, pozaustrojową, pneumatyczna komorę wspomagania serca zastosowano w klinice w roku 1995, a rok później wszczepiono eksperymentalnie pneumatyczne sztuczne serce. Do dnia dzisiejszego komory pozaustrojowe zastosowane zostały w leczeniu 220 pacjentów. Szczególnym osiągnięciem ostatnich trzech lat jest uratowanie życia dwóm młodym pacjentom w wieku 18 i 23 lat, którzy dzięki naszym komorom przez 359 i 403 dni oczekiwali na przeszczepy serca  w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu. Obydwa przeszczepy zakończyły się pełnym sukcesem. Warto również pamiętać o wszystkich tych pacjentach, którym komory wspomagania pomogły w zregenerowaniu chorego serca, co z kolei jest ważnym osiągnięciem w rozwoju metod leczenia niewydolności serca z wykorzystaniem polskich komór.

Obecnie program „Polskie Sztuczne Serce” wkracza w fazę wdrożeń swoich pierwszych efektów. Pod koniec 2009r w polskich klinikach pojawiły się nowe sterowniki pneumatycznych protez serca, o zmodernizowanej  konstrukcji w porównaniu do stosowanych dotychczas, zapewniające większą funkcjonalność, bezpieczeństwo i wygodę pacjenta. Nowa pozaustrojowa komora wspomagania serca,  odróżniająca się od obecnie stosowanej mniejszym ryzykiem powikłań, gotowa będzie do pierwszych wszczepień na początku 2011r. Do końca br. przekazane zostaną klinikom pierwsze egzemplarze przenośnego sterownika protez serca, przeznaczone do współpracy z pneumatycznymi, pozaustrojowymi i wszczepialnymi protezami serca. Sterowniki te, ze względu na małą wagę i rozmiary w porównaniu ze stosowanymi obecnie, będą cechowały się mobilnością, umożliwiającą leczenie chorego w warunkach domowych. Ma to duże znaczenie w przypadku wspomagania serca przedłużającego się do kilkunastu czy kilkudziesięciu miesięcy. Ogromną pracą wykonaną od początku trwania programu przez szereg uznanych instytucji naukowych są badania nad technologiami materiałowymi i pomiarowymi dla potrzeb protez serca. Prace te zakończone zostaną w 2010r. Ich efektem jest na przykład nowy, polimerowy materiał konstrukcyjny, bezprzewodowy układ zasilania dla protez wszczepialnych, umożliwiający przesyłanie energii przez skórę, układ do zdalnego nadzoru pracy protezy, rewelacyjna metoda pokrywania skomplikowanych detali z tytanu i stali powłokami zapobiegającymi wykrzepianiu krwi i wiele innych. Wszystko to zaczyna być już wykorzystywane w pracach nad budową poszczególnych rodzajów protez.

Oczywiście w naszej działalności uwzględniamy również młodszych pacjentów, których leczenie z wykorzystaniem mechanicznego wspomagania serca jest coraz szerzej stosowane na świecie i pożądane w Polsce. Wymaga to jednak komory wspomagania dedykowanej dzieciom. Wykorzystanie w tym celu protez dla dorosłych jest niemożliwe z oczywistych powodów anatomicznych i funkcjonalnych, takich jak mniejsze gabaryty ciała, mniejsze prędkości przepływu krwi, gabaryty samej pompy i grubość kaniul łączących pompę z układem krwionośnym. Zarówno kardiochirurdzy stosujący w polskich szpitalach komory wspomagania serca dla dorosłych zgłaszają coraz częściej przypadki młodzieży i dzieci wymagających wspomagania, jak i kardiochirurdzy dziecięcy zgłaszają potrzeby zastosowania wspomagania serca noworodków i niemowląt. Na przykład w klinice kardiochirurgii dziecięcej w Krakowie od grudnia zeszłego roku, za pomocą niemieckich protez, wspomagana jest 13-to miesięczna dziewczynka.

Stąd, od roku 2008, w ramach odrębnego projektu finansowanego z pieniędzy pochodzących ze zbiórki publicznej, opracowujemy konstrukcję pediatrycznej protezy do wspomagania serca u dzieci. Pierwszy model takiej protezy przeznaczony będzie dla dzieci w wieku 7-13 lat. Będzie to pomniejszona wersja protezy dla dorosłych, wyposażona w odpowiednio mniejsze kaniule. Napędzana będzie natomiast za pomocą nowoopracowanego sterownika takiego, jakie przekazane zostały w zeszłym roku do badań klinicznych. Obecnie komora pediatryczna jest na etapie przygotowania do badań eksperymentalnych na zwierzętach. Chcemy aby pierwsze egzemplarze takich komór przekazać do klinik kardiochirurgicznych do końca 2011 roku. Oprócz tego planujemy w przyszłym roku uruchomienie projektu, którego celem będzie opracowanie jeszcze mniejszej komory, przeznaczonej dla dzieci w wieku około 4-9 lat, a następnie protezy dedykowanej najmłodszym pacjentom. W ten sposób chcemy zaoferować klinikom cały typoszereg protez pneumatycznych, dla leczenia zarówno dorosłych, małych dzieci i niemowląt.

Pod pojęciem sztuczne serce współcześnie rozumiemy urządzenia wspomagania serca oraz urządzenia do zastąpienia niewydolnego, nieuleczalnie chorego serca. Opisywane powyżej działania Pracowni Sztucznego Serca związane są z protezami wspomagania serca. Co się tyczy protez służących do zastąpienia serca w ciele pacjenta, niestety na całym świecie nie ma dostępnych takich protez dla dzieci. W Stanach Zjednoczonych prowadzone są prace badawcze nad miniaturowymi, wszczepialnymi pompami do wspomagania serca. W ciągu kilku lat można się spodziewać, że takie długoterminowe urządzenia wspomagające serce przez okres kilku lat będą dostępne. I wydaje się, że taki kierunek rozwoju pediatrycznych protez serca jest aktualnie najbardziej słuszny, jako że niemożliwe jest opracowanie pełnej protezy – mechanicznego sztucznego serca, które rosłoby razem z pacjentem. Natomiast istnieje możliwość adaptacji wydajności protezy wspomagającej rosnące w ciele dziecka serce do aktualnych potrzeb. Pracownia Sztucznego Serca w Zabrzu, dzięki doświadczeniu z protezami serca dla dorosłych ma ambicję opracowania w przyszłych latach takiej protezy, choć dzisiaj trudno jest określić termin, w którym byłaby ona dostępna w klinikach.

Więcej na: http://frk.pl/index.php?IdLang=0&IdKat=1092661694&IdStr=1093431685

Operacja Norwooda u noworodka z zespołem niedorozwoju lewego serca i zespołem Turnera. Opis pomyślnego przebiegu leczenia

Elżbieta Wójcik1, Janusz H. Skalski1, Tomasz Mroczek1, Jacek Kołcz1, Mirosława Dudyńska1, Jerzy Jarosz1, Zbigniew Kordon2, Andrzej Rudziński2

1Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków
2Klinika Kardiologii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków

Streszczenie
Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego począwszy od przeprowadzonej w okresie noworodkowym operacji Norwooda, a następnie postępowania według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Współistnienie zespołów genetycznych, w tym zespołu Turnera, jest istotnym niezależnym czynnikiem ryzyka operacji Norwooda. W pracy przedstawiono opis pomyślnego przebiegu leczenia noworodka z rozpoznanym prenatalnie zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, z przewodozależnym przepływem systemowym, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego według zasad Fontana. HLHS występuje u 0,016-0,036% żywo urodzonych noworodków i stanowi 1,4-8,6% wrodzonych wad serca (WWS). W I etapie leczenia HLHS w wieku noworodkowym przeprowadzana jest operacja Norwooda. Wykonywane w klasycznej operacji Norwooda zespolenie sp. Blalocka-Taussig jest w wielu ośrodkach zastępowane ostatnio wszywaniem protezy naczyniowej pomiędzy prawą komorą i tętnicą płucną (konduit RV-PA) zapewniającą kontrolowany napływ krwi do łożyska płucnego (modyfikacja Sano) [1-3]. Zespolenie systemowo-płucne obarczano częstymi niepowodzeniami po operacji Norwooda z uwagi na podwyższone ryzyko niedokrwienia mięśnia sercowego w mechanizmie podkradania krwi z aorty w fazie rozkurczu i zaburzeń perfuzji wieńcowej.

Do czynników ryzyka operacji Norwooda należą: wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, istotne wady pozasercowe, współistnienie zespołów genetycznych (w tym: zespołu Turnera czy trisomii), uprzednia sztuczna wentylacja i uporczywa kwasica metaboliczna [2, 4].

Częstość występowania zespołu Turnera (ZT) szacowana jest na 1:2000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej, natomiast częstość rozpoznań ZT w okresie prenatalnym jest znacznie wyższa. Zwiększona umieralność płodów z ZT tłumaczona jest obecnością wad układu sercowo-naczyniowego, głównie tzw. lewego serca, takich jak HLHS, przerwany łuk aorty lub koarktacja aorty [5-8]. Współistnienie HLHS i ZT u noworodka stwarza szczególnie niekorzystne rokowanie, leczenie obciążone jest wysokim odsetkiem powikłań i wysoką śmiertelnością [4, 6, 9]. W pracy przedstawiono opis leczenia noworodka z zespołem Turnera z HLHS, u którego przeprowadzono zmodyfikowaną operację Norwooda z pomyślnym wynikiem.

Opis przypadku
Noworodek płci żeńskiej z CII PII s.n. w 40 Hbd, z urodzeniową masą ciała 3330g, 9 pkt Apgar w 1 i 5 minucie, z rozpoznanym w okresie prenatalnym na podstawie amniopunkcji zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Wrodzoną wadę serca w postaci HLHS potwierdzono po urodzeniu. Dziecko przez 12 godzin wymagało wentylacji mechanicznej, w 10 dobie życia zostało przekazane do Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM. Przy przyjęciu: stan dziecka umiarkowanie ciężki, tachypnoe 60/min, sinica centralna (pO2 39,7 mmHg, saturacja O2 72,6%). Cechy dysmorfii: dyskretnie antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, głęboko osadzona nasada nosa, krótka szyja z fałdem na karku, szerokie dłonie, na opuszkach palców rąk i stóp typowe dla ZT dermatoglify, obrzęki limfatyczne na twarzy i na podudziach oraz wydatne ?poduszeczki? na grzbietach stóp. Akcja serca miarowa 160/min, pojedynczy II ton, przy lbm niecharakterystyczny szmer skurczowy 2-3/6 w skali Levinea; tętnienie w dołku podsercowym; wątroba 3,5 cm poniżej pr.ł.ż. tętno obwodowe symetryczne, słabo wypełnione. W badaniu cytogenetycznym potwierdzono mozaikową postać zespołu Turnera z kariotypem 45,X (75%)/46,Xi(X)(Xq10) (25%).

W RTG klatki piersiowej: powiększona sylwetka serca (CTR = 0,65), zaokrąglony uniesiony ku górze koniuszek, cechy wzmożonego przepływu płucnego. W EKG: rzm 130/min, PQ=0,12-0,14, dekstrogram, cechy przerostu komory prawej. W badaniu echokardiograficznym: kardiotyp {S,D,S}, zespół HLHS w postaci atrezji zastawki aorty i hipoplazji zastawki mitralnej, hipoplazja aorty wstępującej (AoAsc = 2,2 mm); umiarkowana restrykcja międzyprzedsionkowa, nieistotna niedomykalność zastawki trójdzielnej, lewostronny łuk aorty, szeroki przewód tętniczy. Włączono ciągły wlew Prostinu VR. Na podstawie diagnostyki nieinwazyjnej zakwalifikowano dziecko do operacji Norwooda.
W 15 dobie życia przeprowadzono zabieg operacyjny w krążeniu pozaustrojowym i głębokiej hipotermii z zastosowaniem modyfikacji Sano. Po sternotomii środkowej i usunięciu grasicy skaniulowano pień płucny oraz uszko prawego przedsionka. Zaciśnięto gałęzie płucne na turnikietach rozpoczęto krążenie pozaustrojowe wraz z ochładzaniem dziecka. Po osiągnięciu głębokiej hipotermii zaklemowano aortę i podano kardioplegię krystaliczną, a następnie zatrzymano krążenie pozaustrojowe. Podwiązano przewód tętniczy i przecięto go dystalnie od podwiązki. Poprzecznie przecięto pień tętnicy płucnej i zasklepiono jego dystalny kikut przygotowaną wcześniej łatką z homograftu płucnego z wszytą centralnie protezą naczyniową z PTFE o średnicy 5 mm. Przecięto niedorozwinięty łuku aorty po jego wewnętrznej krzywiźnie, przedłużając cięcie proksymalnie na lewy brzeg aorty wstępującej. Wycięto starannie pozostałości ściany przewodu tętniczego w miejscu jego połączenia z aortą zstępującą. Po rekonstrukcji aorty łatą z homogennej tętnicy płucnej wszytej poczynając od okolicy zwężonej cieśni aorty aż do początkowego odcinka aorty wstępującej połączonego bok do boku z proksymalnym odcinkiem pnia płucnego. Wykonano następnie septektomię przegrody międzyprzedsionkowej w zakresie przegrody pierwotnej. Wszczęto krążenie pozaustrojowe utrzymując nadal niską ciepłotę ciała dziecka. Następnie wykonano zespolenie prawej komory z tętnicą płucną (połączenie RV-PA) zgodnie z modyfikacją Sano, z użyciem protezy naczyniowej z PTFE o średnicy 5 mm). Sztuczne naczynie z PTFE ułożono po prawej stronie w odniesieniu do pozycji ?neoaorty?. Wyjątkowy wybór dla prawostronnego usytuowania graftu wynikał ze szczególnych warunków anatomicznych, w odróżnieniu od standardowego układania konduitu RV-PA po stronie lewej. Dziecko ogrzano, po uzyskaniu stabilnego stanu hemodynamicznego i zadawalających dla tego etapu leczenia wartości utlenowania krwi tętniczej (pO2 32-34 mmHg) odłączono krążenie pozaustrojowe. Ze względu na ciasnotę w worku osierdziowym w końcowej fazie operacji zastosowano odroczone zamknięcie mostka ? definitywnie zespolono mostek w drugiej dobie po operacji. Wentylację mechaniczną prowadzono do ósmej doby po operacji, w 14. dobie konieczne było odbarczenie worka osierdziowego z powodu dużej ilości nagromadzonego płynu przesiękowego. W 16. dobie po operacji wystąpiły incydenty drgawkowe, w USG przezciemiączkowym: układ komorowy z dyskretną asymetrią komór bocznych. W badaniu neurologicznym nie stwierdzano objawów ogniskowych, w EEG ujawniły się elementy napadowe, w TK głowy – układ komorowy o prawidłowej szerokości, symetryczny, torbiel pajęczynówki w środkowym dole czaszki, poszerzony zbiornik wielki mózgu, opisany jako wariant zespołu Dandy-Walkera, nie wymagający leczenia neurochirurgicznego. Zalecono dalszą systematyczną kontrolę neuropediatryczną. W 25. dobie pooperacyjnej dziecko w stabilnym stanie układu krążenia zostało wypisane z oddziału intensywnej terapii kardiochirurgicznej, a w 42. dobie po zabiegu operacyjnym dziecko przekazano do rejonowego oddziału kardiologicznego w stanie ogólnym dobrym, z masą ciała 3900 g. Po trzech miesiącach od dnia wypisu z kliniki stan układu krążenia dziecka jest stabilny, planowany jest kolejny etap leczenia operacyjnego.

Dyskusja
Zespół niedorozwoju lewego serca może występować w zespołach genetycznych, np. zespole Turnera, trisomii 18, 13 lub 21, które należą do niezależnych czynników ryzyka pierwszego etapu leczenia tej wady [2, 4]. Dalsze leczenie kardiochirurgiczne HLHS z defektem genetycznym, prowadzone jest typowo według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Panuje dość powszechnie przekonanie, że współistnienie zespołu Turnera i HLHS istotnie pogarsza wyniki leczenia i rokowanie.

Stosowana obecnie najczęściej modyfikacja Sano (bezzastawkowe zespolenie RV-PA) dla zapewnienia napływu do łożyska płucnego oraz lepsza opieka okołooperacyjna istotnie poprawiły przeżywalność po operacji Norwooda określaną na około 90%. Odnotowywano lepsze wyniki leczenia również w grupie pacjentów z większym ryzykiem zgonu, w tym z zespołami genetycznymi. [1-3].
Pizzaro i wsp. w badaniach własnych wykazali istotną redukcję śmiertelności w grupie niemowląt z HLHS po zespoleniach RV-PA w porównaniu z grupą po klasycznej operacji Norwooda z zespoleniem BT. W obu grupach uwzględnieni byli pacjenci z anomaliami chromosomalnymi, w tym ZT. Śmiertelność przed drugim etapem leczenia metodą hemi-Fontan wynosiła w grupach z anomaliami chromosomalnymi odpowiednio 2% i 13% [2].

ZT charakteryzuje się typowym fenotypem, rozpoznanie ZT w okresie noworodkowym w 97% stawiane jest na podstawie charakterystycznych obrzęków limfatycznych [5]. Uważa się, że za powstawanie wrodzonych wad serca w ZT odpowiedzialna jest obstrukcja odpływu w krążeniu limfatycznym, która ujawnia się już w 10-12 Hbd jako poszerzenie przezierności karkowej (nuchal translucency, NT). Występowanie obrzęków limfatycznych w okresie płodowym zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia WWS [7, 8]. Surerus i wsp. określają częstość WWS u płodów z ZT na 62,2%, a najczęstsze to CoAo (45,3%) i HLHS (13,2%) [7]. Bondy określa częstość ZT, które nie przeżyły okresu prenatalnego z powodu HLHS na 10% [8]. Natomiast w grupie płodów poronionych z powodu HLHS aż 19% stanowił ZT [9]. HLHS wymieniany jest przez Egmonda i wsp. jako wada sporadyczna w ZT [6]. W grupie ZT badanej przez Sybert zespół HLHS stanowił 1,2% wszystkich WWS [10]. Reis i wsp. przeanalizowali grupę 406 niemowląt z HLHS, w której ZT stanowiły 2,5% [9]. W grupie tej siedmioro niemowląt miało klasyczny kariotyp, prostą monosomię 45,X, natomiast troje miało postacie mozaikowe. U wszystkich niemowląt przeprowadzono operację Norwooda, aż ośmioro z nich zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym lub po wypisie z oddziału. Dwójka dzieci z ZT, które przeżyły, miała kariotyp mozaikowy, a średni czas ich hospitalizacji po pierwszym etapie leczenia wynosił 33 ? 37,6 dni. U dzieci tych przeprowadzono operację hemi-Fontan, a obserwacja trwała do 1 i 3 roku życia. Reis i wsp. wskazują na podstawie badań własnych, że pooperacyjny przebieg kliniczny u pacjentów z HLHS i ZT zależy od rodzaju kariotypu, a korzystniejsze rokowanie występuje w postaciach mozaikowych ZT [9].

Wnioski
Strategia wieloetapowego leczenia HLHS musi być zawsze wypracowana indywidualnie dla każdego dziecka, z uwzględnieniem różnic w anatomii wady, indywidualnych czynników ryzyka, w tym współistniejących zespołów genetycznych, a także doświadczeń ośrodka leczącego.

Piśmiennictwo
1. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 504-510.
2. Pizarro Ch, Mroczek T, Malec E, Norwood WI. Right ventricle to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after stage 1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg  2004; 78(6): 1959-1963.
3. Reemtsen BL, Pike NA, Starnes VA. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome: Norwood versus Sano modification. Curr Opin Cardiol 2007; 22(2): 60-65.
4. Jacobs JP, O?Brien SM, Chai PJ, Morel VO, Lindberg HL, Quintessenza JA. Management of 239 patients with hypoplastic left heart syndrome and related malformations from 1993 to 2007. Ann Thorac Surg 2008; 85(5): 1691-1696.
5. Hjerrild BE, Mortensen KH, Gravholt CH. Turner syndrome and clinical treatment. British Medical Bulletin 2008; 86(1): 77-93.
6. Egmond H, Orye E, Praet M, Coppens M, Devloo-Blancquaert A. Hypoplastic left heart syndrome and 45X karyotype. Br Heart J 1988; 60(1): 69-71.
7. Surerus E, Huggon IC, Allan LD. Fetal Turner?s syndrome. Ultrasound Obstetr Gyn 2003; 22(3): 264-267.
8. Bondy CA. Congenital cardiovascular disease in Turner syndrome. Cong Heart Dis 2008; 3: 2-15.
9. Reis PM, Punch MR, Bove EL, Van de Ven CJ. Outcome of infants with hypoplastic left heart and Turner syndromes. Obstet Gynecol 1999; 93: 532-535.
10. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 1998;101(1):E11. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/101/1/e11

Prof. Janusz Skalski

Kiedy rodzi się dziecko z HLHS wiadomo, że jego jedyną szansą przeżycia jest 3 etapowe leczenie operacyjne według procedury Norwooda. Pierwszy etap leczenia praktycznie w każdej klinice, operującej przypadki HLHS przebiega podobnie.

 Analizując historie dzieci nadesłane do nas przez rodziców widać, że w przypadku drugiego etapu stosuje się operację hemi-Fontan lub Glenna. Pytacie nas często, która metoda jest lepsza. Nie mamy pojęcia, ale postanowiliśmy zapytać o to fachowców. Jako pierwszy zgodził się porozmawiać z nami prof. dr hab. n. med. Janusz Skalski, kierownik kliniki kardiochirurgii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie-Prokocimiu.

(Jerzy Michalski)
Panie profesorze, w imieniu czytelników serwisu HLHS.pl chcieliśmy zapytać o różnicę między operacją hemi-Fontan a operacją Glenna. Zauważyliśmy, że drugi etap leczenia HLHS może być przeprowadzony przy pomocy jednej albo drugiej techniki. Czy można odpowiedzieć wprost, która z nich jest lepsza?

 (prof. J. Skalski)
Nie, na tak postawione pytanie nie można odpowiedzieć wprost. W naszym ośrodku staramy się przeprowadzać operacje hemi-Fontan, mimo że Glenn (posłużę się Państwa skrótem, ale chodzi tu o dwukierunkowe zespolenie Glenna), w stosunku do hemi-Fontan jest operacją doraźnie nieco mniej obciążającą dziecko. Efekt hemodynamiczny obu tych operacji jest bardzo podobny, ale każda z nich ma swoje dodatnie i ujemne strony.

W takim razie dlaczego wogóle hemi-Fontan skoro zespolenie jest mniej obciążające?
Miałem tu na myśli doraźne obciążenie dziecka w trakcie zabiegu operacyjnego. Zanim jednak wytłumaczę się z naszego przekonania o wyższości techniki hemi-Fontan, dokończę jeszcze myśl o dwukierunkowym zespoleniu Glenna. Otóż zabieg ten według mojej opinii wykonuje się z kilku powodów;

- po pierwsze decydują tu doświadczenia ośrodków medycznych (czasem wieloletnie) oraz osobiste doświadczenia chirurgów

- po drugie ważne są plany dotyczące trzeciej operacji. Jeżeli chirurdzy nastawiają się skompletowanie operacji Fontana zewnątrzsercowo (przy pomocy zewnętrznej rury) to wybór Glenna w drugim etapie wydaje się uzasadniony.

- po trzecie Glenna wybiera się często wtedy, kiedy mamy szczególną postać HLHS np. ze spływem żylnym z górnej części ciała dwoma żyłami głównymi - prawą i lewą (w klasycznej postaci wady jest tak jak u zdrowego człowieka, czyli pojedyncza żyła główna po stronie prawej)

- po czwarte Glenna wybiera się także wtedy kiedy mamy pacjenta niestabilnego, z bardzo złą kurczliwością serca. Ta operacja trwa krócej i jest mniej skomplikowana co nie oznacza oczywiście, że jest lepsza niż hemi-Fontan

Ponowię pytanie: dlaczego hemi-Fontan?
Nie mogłem odpowiedzieć nie wyjaśniając choćby części przyczyn, dla których wybiera się Glenna. My w Krakowie staramy się przeprowadzać drugi etap poprzez operację hemi-Fontan, bo naszym zdaniem  w dłuższej perspektywie jest ona korzystniejsza dla małego pacjenta. Nie wdając się w eksperckie szczegóły uważamy, że ta procedura jest świetnym przygotowaniem do ostatniego etapu leczenia operacyjnego, czyli do „skompletowania” operacji Fontana. Innymi słowy - ułatwia chirurgowi ostatnią operację, czyniąc ją technicznie dość prostą. Daje ponadto możliwość równoczesnego poszerzenia ewentualnych zwężeń gałęzi tętnicy płucnej. Operacja jest trudniejsza, niekiedy dzieci po operacji zdrowieją nieco dłużej, ale końcowy bilans przemawia naszym zdaniem właśnie za tą metodą. Dlatego zawsze kiedy anatomia wady i stan pacjenta na to pozwalają wybieramy hemi-Fontan.

Bardzo dziękuję za rozmowę
Ja również.

Pracę można pobrać TUTAJ

(uwaga: plik ma ponad 7 mb i trzeba trochę poczekać zanim się otworzy)