Podstawowe informacje o sercu, krwioobiegu i HLHS

W sieci są tysiące stron ze szczegółowym, medycznym opisem wrodzonej wady serca jaką jest HLHS. Nie będę kopiował tych treści. Opiszę ją słowami człowieka nie związanego z medycyną, który musiał posiąść pewną wiedzę w tym zakresie, ponieważ jego syn urodził się z połową serduszka.

Hipoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) to wada wrodzona, która charakteryzuje się tym, że lewa komora serca jest niezdolna do prawidłowej pracy, lub w ogóle się nie wykształciła. Każdy przypadek HLHS jest nieco inny, ale każdy oznacza brak możliwości prawidłowego funkcjonowania serca. Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca” obejmuje szereg nieprawidłowości w jego anatomii tj. zwężenie lub zrośnięcie zastawki dwudzielnej/mitralnej, różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory, zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty.

O HLHS możecie także poczytać TUTAJ

Dziecko ze zdiagnozowaną wadą serca, jaką jest HLHS jest z reguły donoszonym noworodkiem, który może otrzymać 10 pkt w skali Apgar. W życiu płodowym takie dzieciątko radzi sobie znakomicie i nie jest zagrożone.

W przeciwieństwie do innych wad sercach w tym przypadku rzadko występują anomalie rozwojowe innych narządów. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego Botalla oraz obecności otworu owalnego. 95% nieleczonych dzieci umiera w 1 miesiącu życia na skutek postępującej niewydolności krążenia. Dlatego tak ważne jest wykrycie tej wady jeszcze w życiu płodowym. Dziecko ze stwierdzonym HLHS zaraz po urodzeniu dostaje lek o nazwie Prostin, który ma na celu tymczasowe utrzymanie drożności przewodu tętniczego. Stosuje się również leki rozszerzające naczynia i często także leki inotropowe. Mimo to okres przedoperacyjny cechuje duża niestabilność stanu dziecka. Niezwykle istotne dla powodzenia leczenia operacyjnego jest dążenie do ustabilizowania stanu dziecka przed operacją (Norwooda – I etap).

Żeby zrozumieć powyższe, trzeba choć troszkę poznać funkcje serca i krwioobiegu. W wielkim uproszczeniu serce człowieka składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór. Skupię się na prawej i lewej komorze. Najogólniej mówiąc do prawej komory serca wpływa odtleniona krew. Komora pompuje ją do obu płuc, gdzie dochodzi do wymiany gazowej, w ramach której płuca zabierają dwutlenek węgla i utleniają krew. Zaopatrzona w tlen, krew przekazywana jest do lewej komory (odtleniona wraca 4 żyłami do prawej komory i proces się powtarza). Prawa komora tworzy tzw. mały krwioobieg (lekarze często mówią o nim płucny). Lewa komora otrzymuje z płuc utlenioną krew i pompuje ja poprzez aortę (główną tętnicę człowieka) do całego ciała i wszystkich organów wewnętrznych gdzie tlen jest odbierany. Krew odtleniona wraca żyłami do prawej komory. Lewa komora tworzy duży krwioobieg (nazywany przez lekarzy systemowym). Zauważyliście może, że na wszystkich profesjonalnych rycinach serca lewą komorę przedstawia się po prawej stronie? Dzieje się tak dlatego, że rysunki te przedstawiają serce takim jakbyśmy na nie patrzyli, gdyby stanął przed nami człowiek twarzą w twarz i zrobił się przeźroczysty. To może głupi przykład, ale pozwala zrozumieć dlaczego tak maluje się w książkach serce. Poniżej zupełnie coś innego:  fajowa rycinka krwioobiegu zmajstrowana przez jakiegoś dzieciaka na lekcję biologii. Na tym rysunku lewa komora jest po lewej a prawa po prawej stronie.

Tym, którzy potrzebują bardziej szczegółowych informacji polecam sympatyczny film na YouTube. Film jest w wersji angielskiej, ale schematy i animacje są na tyle czytelne, że łatwo domyśleć się o czym mowa: [HLHS_video]ABTvNR59K5Q&hl[/HLHS_video]