My na pewno będziemy tam 2 października bo jest kilka interesujących tematów, które chciałabym potem dla Was streścić.

A może uda nam się spotkać?

Słownik znajduje się TUTAJ.

Zachęcam do lektury pierwszego z serii artykułów.

Według zgodnej opinii lekarzy i dietetyków z całego świata, dziś najbardziej nam szkodzi nadmiar cukru, soli, nasyconych kwasów tłuszczowych i kwasów trans.

Nadmiar cukru to zbędne kalorie, ale również niekorzystny wpływ na metabolizm organizmu, rozregulowujący nasz wewnętrzny mechanizm głodu i sytości. Powoduje nie tylko większą i częstszą otyłość, cukrzycę i choroby serca ale również może prowadzić do zaburzeń hormonalnych.

Co prawda około 55% energii, którą dostarczamy organizmowi powinno pochodzić właśnie z węglowodanów, najlepiej jednak złożonych.

Węglowodany złożone występują głównie w formie pełnoziarnistej i są to na przykład chleb pełnoziarnisty, owsianka, muesli czy brązowy ryż. Węglowodany te są rozbijane na glukozę znacznie wolniej niż w przypadku węglowodanów prostych i przez to dostarczają nam energii powoli i zaspokajają nas przez cały dzień.

Wszystkie węglowodany są rozbijane do glukozy na potrzeby produkcji energii potrzebnej do napędzania ciała. Naturalne produkty bogate w węglowodany złożone to źródło wielu witamin i minerałów potrzebnych nam przy produkcji energii. Węglowodany proste, głównie te przetworzone, są często pozbawione tych naturalnych składników, przez co część energii powstałej z ich spalania jest przetwarzana w tłuszcz i składowana w komórkach tłuszczowych naszego ciała.

Oto lista naturalnych produktów zawierających dużą ilość węglowodanów złożonych. Najlepszym ich źródłem są właśnie produkty w naturalnym, nieprzetworzonym stanie:
- Otręby
- Kiełki pszeniczne
- Jęczmień
- Kukurydza
- Gryka
- Mąka kukurydziana
- Owsianka

W jakich produktach, które spożywamy codziennie można znaleźć dużo węglowodanów złożonych:
- Makarony
- Spaghetti
- Ryż brązowy
- Ziemniaki
- Pozostałe warzywa korzeniowe
- Pieczywo razowe
- Zboża pełnoziarniste
- Kasza
- Wszystkie otręby
- Muesli
- Maniok
- Kukurydza
- Groch
- Fasola
- Soczewica.

Z kolei regularne przesalanie to prosta droga do nadciśnienia. Niestety, współczesny przemysł spożywczy ciągle jeszcze w nadmiarze korzysta z głównej dla siebie przyprawy, jaką jest właśnie sól i dlatego każda możliwość mniejszego jej spożycia poprawia zdrowie, zmniejszając ryzyko nadciśnienia, zawału serca, udaru mózgu czy raka żołądka.

Równie groźne zdrowia i serca jest nadmierne spożycie tłuszczów nasyconych i tłuszczów typu trans, które są naprawdę bardzo szkodliwe. Tłuszcze co prawda są  głównym źródłem energii, która jest potrzebna do życia i prawidłowego funkcjonowania organizmu. Ale tłuszcze spożywane w umiarze i tłuszcze nienasycone. To one bowiem obniżają poziom cholesterolu we krwi, a tym samym obniżają ryzyko występowania chorób naczyniowych. Są więc niezbędnymi tłuszczami dla prawidłowego funkcjonowania naszego organizmu. Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe są konieczne do prawidłowego przebiegu wszystkich procesów w organizmie. Szczególnie do utrzymania prawidłowego stanu skóry oraz do prawidłowej przemiany wodnej i tłuszczowej. Nienasycone kwasy tłuszczowe maja również istotne działanie w zapobieganiu arteriosklerozy. Znajdziemy je w takich produktach jak: owoce, warzywa, drób, ryby, oleje roślinne ( kukurydziany, słonecznikowy, sojowy, oliwkowy, rzepakowy). Nienasycone kwasy tłuszczowe dostarczymy przede wszystkim z pożywieniem pochodzenia roślinnego. Dzienne zapotrzebowanie na te tłuszcze wynosi około 60 g.

Ilość tłuszczu jaką nasz organizm może przyswoić zależy od ilości spożywanego białka i węglowodanów. Nadmiar tłuszczu gromadzi się w organizmie jako tłuszcz własny człowieka.

Tłuszcze     nasycone podnoszą poziom cholesterolu we krwi, zwiększają również krzepliwość krwi podnosząc tym ryzyko miażdżycy tętnic, a tym samym zachorowania na zawał serca. Tłuszcze nasycone dostarczamy wraz z pożywieniem pochodzenia zwierzęcego np.: masło, śmietana, mięso szczególnie czerwone, kiełbasy, jaja. Znajdują się również w ciastkach , słodyczach, czekoladzie i w produktach smażonych. Nie można oczywiście wykluczyć całkowicie tych potraw z dziennej diety, chociażby dlatego, że są cennym źródłem witamin rozpuszczanych w tłuszczach (A, D, E i K), ale należy spożywać je z umiarem. Możemy spożyć np. mleko o mniejszej zawartości tłuszczu, podobnie śmietanę czy jogurty.

Warto przyzwyczajać nasze dzieciaczki do jedzenia warzyw i owoców. Zawierają mikroelementy , np: potas, niezbędny dla dobrej kondycji serca. W sałacie, szpinaku, pomidorach, fasoli i słoneczniku zawarty jest KWAS FOLIOWY, poprawiający wydolność serca.

Pamiętajmy o tym przygotowując codzienne posiłki.

Enarenal
————————

lek hamuje powstawanie angiotensyny II (ogranicza jej bezpośrednie działanie kurczące mięśnie gładkie tętniczek, zmniejsza opór obwodowy i zwiększa pojemność minutową serca, nie powodując odruchowej tachykardii, zmniejsza obciążenie
wstępne i następcze serca.); poprawia funkcję skurczową i rozkurczową komór serca; powoduje regresję zmian strukturalnych serca i naczyń (zjawisko remodelingu); zmniejsza objawy kliniczne w zastoinowej niewydolności serca i zwiększa tolerancję wysiłku.
Mówiąc prościej – rozszerza naczynia  

Rozszerzenie tętniczek powoduje, że zmniejsza się OPÓR PRZEPŁYWU (=obciążenie następcze) – to co jest dla dzieci z niewydolnością serca najistotniejsze – bo serce ma do wykonania mniejszą pracę (łatwiej przepompować krew przez „szerokie” naczynia niż przez wąskie). „Odciąża” serce i powoduje remodeling (przebudowę) zmienionego przez chorobę mięśnia sercowego – po to ten lek podajemy dzieciom po operacjach serca.

Rozszerzenie naczyń to również spadek ciśnienia – dlatego leki z tej grupy stosuje się praktycznie jako lek pierwszego rzutu w leczeniu NADCIŚNIENIA tętniczego (jak Pani zapyta przeciętnego człowieka po 60 roku życia jakie zażywa leki, to mało który nie zażywa właśnie ACE!).

Dawki – niestety większość leków bada się  na dorosłych, bo dorośli są tak naprawdę klientami firm farmaceutycznych – nadciśnienie tętnicze ma 30% ludzi na świecie! – większość zażywa ACE (codziennie!) – proszę sobie wyobrazić jaki to ogromny rynek! Dzieci z wadami serca nie mają (patrząc z takiej perspektywy) ŻADNEGO znaczenia.
Dlatego dawki które są wymienione w ulotce dotyczą leczenia dorosłych z nadciśnieniem tętniczym.
U dzieci stosujemy dawki 0,1 mg/kg 2 razy na dobę.  0.1 mg/kg to jest taka „dawka startowa” – można dać więcej lub mniej (zależnie od potrzeby – np w ulotce jest napisane, ze dorosłemu na nadciśnienie podaje się od 5 – 40 mg/dobę = 8-krotna różnica!).  Kardiolog  może ocenić w ECHO jaka jest funkcja serca, jakie są przepływy, jaka jest grubość ściany itd. I od tego zależy zaaplikowana dziecku, odpowiednia dawka leku.

Najczęstsze objawy uboczne to:
- Kaszel – suchy, męczący – czasami tak uporczywy, że musimy odstawić lek. Najczęściej jednak to jest takie „pokasływanie”. Poza dyskomfortem dziecka bez znaczenia.
-Zaburzenia jonowe ? tzn. – wysokie stężenie potasu = hiperkaliemia (dzieci, które dodatkowo zażywają furosemid „wysikują” nadmiar potasu) i niski poziom sodu (hiponatremia) – dodajemy niemowlętom sól do mleka.
-reakcje alergiczne (wysypki itp.)
-spadki ciśnienia krwi ? dlatego, jak zaczynamy w szpitalu leczenie Enapem, to dziecko wymaga obserwacji tzn. trzeba mu mierzyć ciśnienie
- wszystkie inne dolegliwości świata  - jak w ulotce.

leki przeciwzakrzepowe i aspiryna
——————————————-

generalne uwaga: 
zawsze jeżeli jest stosowany sztuczny materiał (np. zespolenie RV-PA, łata w prawym przedsionku, tunel w prawym przedsionku) – przepisujemy aspirynę. 

Aktualnie coraz częściej stosuje się po 2-gim i 3-cim etapie również doustne antykoagulanty ? tzn. acenokumarol lub warfarynę ze względu na wolny przepływ krwi w naczyniach płucnych (spowodowany tym, że ten przepływ jest bierny – nie ma komory, która pompowałaby tam krew)  i związane z tym zwiększone ryzyko powstania zakrzepu. 

Te leki rzeczywiście chronią przed powstawaniem zakrzepów (mówiąc precyzyjniej – zmniejszają prawdopodobieństwo ich wystąpienia), ale mają tez skutki uboczne – w przypadku aspiryny to najczęściej uszkodzenie błony śluzowej żołądka, uczulenia, ale także (ekstremalnie rzadko) – zespól Reya, oraz w przypadku acenokumarolu – krwawienia (do przewodu pokarmowego, z nosa, i co najgorsze – do mózgu).

Wysłuchała i spisała: Ewa Michalska

PS. Serdecznie dziękujemy Panu doktorowi za wyjaśnienia i za poświęcony nam czas.
Uwaga: pod tym adresem dyskutujemy o lekach przepisywanych naszym pociechom

Ankieta pojawia się losowo na stronach serwisu. Jeśli na nią traficie – wypełnijcie.

W jakim wieku jest obecnie dziecko i jaką ma anatomię wady?
Kubuś właśnie dziś 22.07.2010r ma dwa miesiące:-) urodził się z HLHS jesteśmy po pierwszym etapie leczenia

Czy o wadzie dowiedzieliście się przed czy po urodzeniu dziecka?
O wadzie serduszka dowiedzieliśmy się w drugiej dobie życia Kubusia.

Czy oprócz HLHS dziecko ma jeszcze inne problemy zdrowotne, wady?
nie

Kiedy i gdzie odbyły się kolejne operacje, czy przed kolejnymi etapami obserwowaliście pogorszenie stanu dziecka, (jakie to były symptomy), ile trwała hospitalizacja? Jak wyglądał pobyt w szpitalu, co się działo
byliśmy w Łodzi, operował profesor Jacek Moll (ZŁOTY CZŁOWIEK- DAŁ SZANSE NASZEMU SYNECZKOWI) na operację czekaliśmy 2 tyg a 3 tyg po operacji wyszliśmy do domu:-)

Czy tuż po operacji wywiązywały się jakieś komplikacje?
nie miał tylko zapalenie płuc(chociaż to też poważna choroba przy takiej wadzie)

Czy wystąpiły jakieś powikłania pooperacyjne, które wpłynęły na zdrowie i kondycję dziecka?
nie

Jak sobie radzi obecnie serduszko, jakie lekarstwa zażywacie?
jak na razie jest ok , leki które zażywamy to ACESAN, BEMECOR,

Jak dziecko przybierało na wadze i jak jadło między kolejnymi etapami, czy macie problemy z karmieniem, jakie?
teraz na wadze przybiera prawidłowo waży 5kg(2 miesiące)po operacji musiał nauczyć się łykać mleczko bo nie umiał ale zajęło nam to jeden dzień ,na drugi już jadł sam:-))

Gdzie się obecnie leczycie (pediatra, kardiolog dziecka). Przydatne, godne polecenia adresy i kontakty.kontrole w Łodzi, pediatra dr Osiecki – kardiolog dziecięcy (Piła)

Jakie jest wasze zdanie w sprawie szczepień?
czekamy na pozwolenie na szczepienia bo na razie nie jesteśmy szczepieni.

Jakie zalecenia (odnośnie żywienia, aktywności fizycznej) macie od swoich lekarzy?
mamy traktować Kubusia jak normalne zdrowe dziecko ,nie ma żadnych zaleceń

Czy dziecko często choruje, czy ma obniżoną odporność i jak sobie z tym radzicie?
na razie jest ok bez żadnych infekcji.
.
Luźne przemyślenia, rady dla innych rodziców.
Nasz synek (jak na razie )nie wygląda zupełnie na chorego ,gdyby nie blizna po pierwszej operacji nikt nie powiedziałby że jest chory. Wiem że dla rodziców to szok ,bo my też strasznie to przeżyliśmy ale warto modlić się o zdrowie i mieć nadzieje że będzie ok .Wiara i modlitwa najważniejsza!!!!

Operacja Norwooda u noworodka z zespołem niedorozwoju lewego serca i zespołem Turnera. Opis pomyślnego przebiegu leczenia

Elżbieta Wójcik1, Janusz H. Skalski1, Tomasz Mroczek1, Jacek Kołcz1, Mirosława Dudyńska1, Jerzy Jarosz1, Zbigniew Kordon2, Andrzej Rudziński2

1Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków
2Klinika Kardiologii Dziecięcej UJ CM, Polsko?Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski UJ CM, Kraków

Streszczenie
Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego począwszy od przeprowadzonej w okresie noworodkowym operacji Norwooda, a następnie postępowania według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Współistnienie zespołów genetycznych, w tym zespołu Turnera, jest istotnym niezależnym czynnikiem ryzyka operacji Norwooda. W pracy przedstawiono opis pomyślnego przebiegu leczenia noworodka z rozpoznanym prenatalnie zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) to złożona sinicza wada serca, o dużej różnorodności anatomicznej, z przewodozależnym przepływem systemowym, wymagająca wieloetapowego leczenia operacyjnego według zasad Fontana. HLHS występuje u 0,016-0,036% żywo urodzonych noworodków i stanowi 1,4-8,6% wrodzonych wad serca (WWS). W I etapie leczenia HLHS w wieku noworodkowym przeprowadzana jest operacja Norwooda. Wykonywane w klasycznej operacji Norwooda zespolenie sp. Blalocka-Taussig jest w wielu ośrodkach zastępowane ostatnio wszywaniem protezy naczyniowej pomiędzy prawą komorą i tętnicą płucną (konduit RV-PA) zapewniającą kontrolowany napływ krwi do łożyska płucnego (modyfikacja Sano) [1-3]. Zespolenie systemowo-płucne obarczano częstymi niepowodzeniami po operacji Norwooda z uwagi na podwyższone ryzyko niedokrwienia mięśnia sercowego w mechanizmie podkradania krwi z aorty w fazie rozkurczu i zaburzeń perfuzji wieńcowej.

Do czynników ryzyka operacji Norwooda należą: wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, istotne wady pozasercowe, współistnienie zespołów genetycznych (w tym: zespołu Turnera czy trisomii), uprzednia sztuczna wentylacja i uporczywa kwasica metaboliczna [2, 4].

Częstość występowania zespołu Turnera (ZT) szacowana jest na 1:2000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej, natomiast częstość rozpoznań ZT w okresie prenatalnym jest znacznie wyższa. Zwiększona umieralność płodów z ZT tłumaczona jest obecnością wad układu sercowo-naczyniowego, głównie tzw. lewego serca, takich jak HLHS, przerwany łuk aorty lub koarktacja aorty [5-8]. Współistnienie HLHS i ZT u noworodka stwarza szczególnie niekorzystne rokowanie, leczenie obciążone jest wysokim odsetkiem powikłań i wysoką śmiertelnością [4, 6, 9]. W pracy przedstawiono opis leczenia noworodka z zespołem Turnera z HLHS, u którego przeprowadzono zmodyfikowaną operację Norwooda z pomyślnym wynikiem.

Opis przypadku
Noworodek płci żeńskiej z CII PII s.n. w 40 Hbd, z urodzeniową masą ciała 3330g, 9 pkt Apgar w 1 i 5 minucie, z rozpoznanym w okresie prenatalnym na podstawie amniopunkcji zespołem Turnera i niedorozwojem lewego serca.

Wrodzoną wadę serca w postaci HLHS potwierdzono po urodzeniu. Dziecko przez 12 godzin wymagało wentylacji mechanicznej, w 10 dobie życia zostało przekazane do Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej UJ CM. Przy przyjęciu: stan dziecka umiarkowanie ciężki, tachypnoe 60/min, sinica centralna (pO2 39,7 mmHg, saturacja O2 72,6%). Cechy dysmorfii: dyskretnie antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, głęboko osadzona nasada nosa, krótka szyja z fałdem na karku, szerokie dłonie, na opuszkach palców rąk i stóp typowe dla ZT dermatoglify, obrzęki limfatyczne na twarzy i na podudziach oraz wydatne ?poduszeczki? na grzbietach stóp. Akcja serca miarowa 160/min, pojedynczy II ton, przy lbm niecharakterystyczny szmer skurczowy 2-3/6 w skali Levinea; tętnienie w dołku podsercowym; wątroba 3,5 cm poniżej pr.ł.ż. tętno obwodowe symetryczne, słabo wypełnione. W badaniu cytogenetycznym potwierdzono mozaikową postać zespołu Turnera z kariotypem 45,X (75%)/46,Xi(X)(Xq10) (25%).

W RTG klatki piersiowej: powiększona sylwetka serca (CTR = 0,65), zaokrąglony uniesiony ku górze koniuszek, cechy wzmożonego przepływu płucnego. W EKG: rzm 130/min, PQ=0,12-0,14, dekstrogram, cechy przerostu komory prawej. W badaniu echokardiograficznym: kardiotyp {S,D,S}, zespół HLHS w postaci atrezji zastawki aorty i hipoplazji zastawki mitralnej, hipoplazja aorty wstępującej (AoAsc = 2,2 mm); umiarkowana restrykcja międzyprzedsionkowa, nieistotna niedomykalność zastawki trójdzielnej, lewostronny łuk aorty, szeroki przewód tętniczy. Włączono ciągły wlew Prostinu VR. Na podstawie diagnostyki nieinwazyjnej zakwalifikowano dziecko do operacji Norwooda.
W 15 dobie życia przeprowadzono zabieg operacyjny w krążeniu pozaustrojowym i głębokiej hipotermii z zastosowaniem modyfikacji Sano. Po sternotomii środkowej i usunięciu grasicy skaniulowano pień płucny oraz uszko prawego przedsionka. Zaciśnięto gałęzie płucne na turnikietach rozpoczęto krążenie pozaustrojowe wraz z ochładzaniem dziecka. Po osiągnięciu głębokiej hipotermii zaklemowano aortę i podano kardioplegię krystaliczną, a następnie zatrzymano krążenie pozaustrojowe. Podwiązano przewód tętniczy i przecięto go dystalnie od podwiązki. Poprzecznie przecięto pień tętnicy płucnej i zasklepiono jego dystalny kikut przygotowaną wcześniej łatką z homograftu płucnego z wszytą centralnie protezą naczyniową z PTFE o średnicy 5 mm. Przecięto niedorozwinięty łuku aorty po jego wewnętrznej krzywiźnie, przedłużając cięcie proksymalnie na lewy brzeg aorty wstępującej. Wycięto starannie pozostałości ściany przewodu tętniczego w miejscu jego połączenia z aortą zstępującą. Po rekonstrukcji aorty łatą z homogennej tętnicy płucnej wszytej poczynając od okolicy zwężonej cieśni aorty aż do początkowego odcinka aorty wstępującej połączonego bok do boku z proksymalnym odcinkiem pnia płucnego. Wykonano następnie septektomię przegrody międzyprzedsionkowej w zakresie przegrody pierwotnej. Wszczęto krążenie pozaustrojowe utrzymując nadal niską ciepłotę ciała dziecka. Następnie wykonano zespolenie prawej komory z tętnicą płucną (połączenie RV-PA) zgodnie z modyfikacją Sano, z użyciem protezy naczyniowej z PTFE o średnicy 5 mm). Sztuczne naczynie z PTFE ułożono po prawej stronie w odniesieniu do pozycji ?neoaorty?. Wyjątkowy wybór dla prawostronnego usytuowania graftu wynikał ze szczególnych warunków anatomicznych, w odróżnieniu od standardowego układania konduitu RV-PA po stronie lewej. Dziecko ogrzano, po uzyskaniu stabilnego stanu hemodynamicznego i zadawalających dla tego etapu leczenia wartości utlenowania krwi tętniczej (pO2 32-34 mmHg) odłączono krążenie pozaustrojowe. Ze względu na ciasnotę w worku osierdziowym w końcowej fazie operacji zastosowano odroczone zamknięcie mostka ? definitywnie zespolono mostek w drugiej dobie po operacji. Wentylację mechaniczną prowadzono do ósmej doby po operacji, w 14. dobie konieczne było odbarczenie worka osierdziowego z powodu dużej ilości nagromadzonego płynu przesiękowego. W 16. dobie po operacji wystąpiły incydenty drgawkowe, w USG przezciemiączkowym: układ komorowy z dyskretną asymetrią komór bocznych. W badaniu neurologicznym nie stwierdzano objawów ogniskowych, w EEG ujawniły się elementy napadowe, w TK głowy – układ komorowy o prawidłowej szerokości, symetryczny, torbiel pajęczynówki w środkowym dole czaszki, poszerzony zbiornik wielki mózgu, opisany jako wariant zespołu Dandy-Walkera, nie wymagający leczenia neurochirurgicznego. Zalecono dalszą systematyczną kontrolę neuropediatryczną. W 25. dobie pooperacyjnej dziecko w stabilnym stanie układu krążenia zostało wypisane z oddziału intensywnej terapii kardiochirurgicznej, a w 42. dobie po zabiegu operacyjnym dziecko przekazano do rejonowego oddziału kardiologicznego w stanie ogólnym dobrym, z masą ciała 3900 g. Po trzech miesiącach od dnia wypisu z kliniki stan układu krążenia dziecka jest stabilny, planowany jest kolejny etap leczenia operacyjnego.

Dyskusja
Zespół niedorozwoju lewego serca może występować w zespołach genetycznych, np. zespole Turnera, trisomii 18, 13 lub 21, które należą do niezależnych czynników ryzyka pierwszego etapu leczenia tej wady [2, 4]. Dalsze leczenie kardiochirurgiczne HLHS z defektem genetycznym, prowadzone jest typowo według zasad Fontana dla serca jednokomorowego. Panuje dość powszechnie przekonanie, że współistnienie zespołu Turnera i HLHS istotnie pogarsza wyniki leczenia i rokowanie.

Stosowana obecnie najczęściej modyfikacja Sano (bezzastawkowe zespolenie RV-PA) dla zapewnienia napływu do łożyska płucnego oraz lepsza opieka okołooperacyjna istotnie poprawiły przeżywalność po operacji Norwooda określaną na około 90%. Odnotowywano lepsze wyniki leczenia również w grupie pacjentów z większym ryzykiem zgonu, w tym z zespołami genetycznymi. [1-3].
Pizzaro i wsp. w badaniach własnych wykazali istotną redukcję śmiertelności w grupie niemowląt z HLHS po zespoleniach RV-PA w porównaniu z grupą po klasycznej operacji Norwooda z zespoleniem BT. W obu grupach uwzględnieni byli pacjenci z anomaliami chromosomalnymi, w tym ZT. Śmiertelność przed drugim etapem leczenia metodą hemi-Fontan wynosiła w grupach z anomaliami chromosomalnymi odpowiednio 2% i 13% [2].

ZT charakteryzuje się typowym fenotypem, rozpoznanie ZT w okresie noworodkowym w 97% stawiane jest na podstawie charakterystycznych obrzęków limfatycznych [5]. Uważa się, że za powstawanie wrodzonych wad serca w ZT odpowiedzialna jest obstrukcja odpływu w krążeniu limfatycznym, która ujawnia się już w 10-12 Hbd jako poszerzenie przezierności karkowej (nuchal translucency, NT). Występowanie obrzęków limfatycznych w okresie płodowym zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia WWS [7, 8]. Surerus i wsp. określają częstość WWS u płodów z ZT na 62,2%, a najczęstsze to CoAo (45,3%) i HLHS (13,2%) [7]. Bondy określa częstość ZT, które nie przeżyły okresu prenatalnego z powodu HLHS na 10% [8]. Natomiast w grupie płodów poronionych z powodu HLHS aż 19% stanowił ZT [9]. HLHS wymieniany jest przez Egmonda i wsp. jako wada sporadyczna w ZT [6]. W grupie ZT badanej przez Sybert zespół HLHS stanowił 1,2% wszystkich WWS [10]. Reis i wsp. przeanalizowali grupę 406 niemowląt z HLHS, w której ZT stanowiły 2,5% [9]. W grupie tej siedmioro niemowląt miało klasyczny kariotyp, prostą monosomię 45,X, natomiast troje miało postacie mozaikowe. U wszystkich niemowląt przeprowadzono operację Norwooda, aż ośmioro z nich zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym lub po wypisie z oddziału. Dwójka dzieci z ZT, które przeżyły, miała kariotyp mozaikowy, a średni czas ich hospitalizacji po pierwszym etapie leczenia wynosił 33 ? 37,6 dni. U dzieci tych przeprowadzono operację hemi-Fontan, a obserwacja trwała do 1 i 3 roku życia. Reis i wsp. wskazują na podstawie badań własnych, że pooperacyjny przebieg kliniczny u pacjentów z HLHS i ZT zależy od rodzaju kariotypu, a korzystniejsze rokowanie występuje w postaciach mozaikowych ZT [9].

Wnioski
Strategia wieloetapowego leczenia HLHS musi być zawsze wypracowana indywidualnie dla każdego dziecka, z uwzględnieniem różnic w anatomii wady, indywidualnych czynników ryzyka, w tym współistniejących zespołów genetycznych, a także doświadczeń ośrodka leczącego.

Piśmiennictwo
1. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 504-510.
2. Pizarro Ch, Mroczek T, Malec E, Norwood WI. Right ventricle to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after stage 1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg  2004; 78(6): 1959-1963.
3. Reemtsen BL, Pike NA, Starnes VA. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome: Norwood versus Sano modification. Curr Opin Cardiol 2007; 22(2): 60-65.
4. Jacobs JP, O?Brien SM, Chai PJ, Morel VO, Lindberg HL, Quintessenza JA. Management of 239 patients with hypoplastic left heart syndrome and related malformations from 1993 to 2007. Ann Thorac Surg 2008; 85(5): 1691-1696.
5. Hjerrild BE, Mortensen KH, Gravholt CH. Turner syndrome and clinical treatment. British Medical Bulletin 2008; 86(1): 77-93.
6. Egmond H, Orye E, Praet M, Coppens M, Devloo-Blancquaert A. Hypoplastic left heart syndrome and 45X karyotype. Br Heart J 1988; 60(1): 69-71.
7. Surerus E, Huggon IC, Allan LD. Fetal Turner?s syndrome. Ultrasound Obstetr Gyn 2003; 22(3): 264-267.
8. Bondy CA. Congenital cardiovascular disease in Turner syndrome. Cong Heart Dis 2008; 3: 2-15.
9. Reis PM, Punch MR, Bove EL, Van de Ven CJ. Outcome of infants with hypoplastic left heart and Turner syndromes. Obstet Gynecol 1999; 93: 532-535.
10. Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 1998;101(1):E11. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/101/1/e11

———
Wielce Szanowni Państwo,

Mamy zaszczyt zaprosić Państwa na organizowane przez nas Sympozjum Naukowe
„2-nd Krakow Educational Workshop on Congenital Heart Defects”, które odbędzie się w Krakowie w dniach od 30 maja do 1 czerwca.

Po raz drugi już chcielibyśmy gościć kardiologów i kardiochirurgów dziecięcych z Polski i Europy skupiając się na zagadnieniach związanych z postępowaniem w wadach serca, w przypadku których zmagamy się z nierozwiązanym dotychczas problemem komory o granicznej wielkości. Mamy nadzieję, że „2-nd Krakow Educational Workshop on Congenital Heart Defects: borderline ventricles: diagnostic criteria, morphology, pathophysiology and surgical options” odbędzie się w szerszym gronie, nie tylko krajowych ekspertów, ale z udziałem naukowców i klinicystów z zagranicy.

Na tegoroczne „warsztaty” zaproszeni zostali znakomici wykładowcy polscy i ze Stanów Zjednoczonych. Honorowym gościem będzie światowej sławy uczony Prof. Richard VanPraagh z Harvard Medical School, który wystąpi z wykładem pt. The Morphologically Right Ventricle: Anatomy, Embryology, Evolution, and Its Significance to the Surgical Management of Congenital Heart Disease  Obrady odbędą się w Auditorium Maximum Uniwersytetu Jagiellońskiego przy ul. Krupniczej, natomiast uroczyste rozpoczęcie zorganizowaliśmy w sali wykładowej Theatrum Anatomicum przy ul. Kopernika 12.

Wyrażamy nadzieję, że Drugie Krakowskie Warsztaty Naukowe dotyczące wad wrodzonych serca przyczynią się do wymiany myśli naukowej i doświadczenia klinicznego oraz pozwolą na zacieśnienie nawiązanych wcześniej znajomości, przyjaźni i współpracy, zwłaszcza na forum międzynarodowym. Jesteśmy przekonani, że niezwykła atmosfera pięknego, starego Krakowa będzie sprzyjać nawiązywaniu nowych kontaktów i utrwalaniu zdobytej wiedzy i umiejętności. Serdecznie zapraszamy na uroczyste otwarcie konferencji w dniu 30 maja (niedziela) o godzinie 16 w Theatrum Anatomicum UJ przy ul. Kopernika 12 w Krakowie oraz na obrady, które rozpoczną się w dniu 31 maja (poniedziałek) o godzinie 8.30 w auli Audytorium Maximum UJ przy ul. Krupniczej 33 w Krakowie (program konferencji zamieszczony jest na stronie:  http://www.chdworkshop.eu/ )

Z wyrazami szacunku
W imieniu Komitetu Organizacyjnego

Dr med. Jacek Kołcz                                            
 Prof. Janusz Skalski  

—–