Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.
Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80?85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.
Pomiędzy 18. i 24. miesiącem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95?99%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnicy.
Żródło: Wikipedia
